二、非何杰金淋巴瘤

　　非何杰金淋巴瘤（NHL，簡稱淋巴瘤)多發(fā)生于表淺淋巴結，以頸部淋巴結最多見，其次為腋下和腹股溝淋巴結，并可累及縱隔、腸系膜和腹膜后等深部淋巴結。近1/3的淋巴瘤發(fā)生于淋巴結外的淋巴組織，如咽淋巴環(huán)、扁桃體、胃腸和皮膚等。病變可從一個或一組淋巴結開始，逐漸侵犯其他淋巴結，也可開始即為多發(fā)性。淋巴結和結外淋巴組織的淋巴瘤都有向其他淋巴結和全身其他組織和器官如脾、肝、骨髓等擴散的傾向。有時淋巴瘤廣泛播散，瘤細胞侵入血流，全身多數淋巴結和骨髓內都可有瘤細胞浸潤，很難與白血病侵犯淋巴結相區(qū)別。非何杰金淋巴瘤與何杰金病不同，瘤組織成分單一，以一種細胞類型為主。故常根據瘤細胞的類型鑒別其來源，是NHL分類的基礎。

　　分類

　　非何杰金淋巴瘤的分類方法很多，但大多仍以Lukes-Collins淋巴瘤的免疫功能分類為基礎。因此本章重點介紹Lukes-Collins分類及其分類依據。Lukes等將近代免疫學的觀念和新技術應用于淋巴瘤的研究，提出了形態(tài)與功能結合以瘤細胞來源為基礎的免疫功能分類，并將本瘤分為B細胞、T細胞和組織細胞型三大類及不同的亞型（表11-1)。其中B細胞淋巴瘤最多見，T細胞淋巴瘤次之，組織細胞淋巴瘤很少見。惡性淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的腫瘤。淋巴細胞在分化、成熟和轉化過程中的任何階段都可能發(fā)生惡變，形成腫瘤。淋巴細胞發(fā)育過程不同時期發(fā)生的腫瘤，在形態(tài)和免疫功能方面都與其相應的正常細胞相似。因此，了解這些正常細胞發(fā)育分化過程中的形態(tài)和功能變化，有助于理解各型淋巴瘤的發(fā)生及其特點。

表11-1 非何杰金淋巴瘤Lukes-Collins分類

B細胞型淋巴瘤	T細胞型淋巴瘤
小淋巴細胞（B)型	小淋巴細胞（T)型
漿細胞樣淋巴細胞型	曲折核淋巴細胞型
濾泡中心細胞型	腦迴狀核淋巴細胞型（蕈樣霉菌病，Sézary綜合征)
小核裂濾泡中心細胞型	免疫母細胞型淋巴瘤（T)
大核裂濾泡中心細胞型	組織細胞型淋巴型
小無核裂濾泡中心細胞型	未定型淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤
非Burkitt淋巴瘤
大無核裂濾泡中心細胞型
免疫母細胞型淋巴瘤（B)

　　淋巴細胞和髓樣細胞在發(fā)育分化、成熟以及接受抗原刺激后轉化的過程中，細胞內和細胞表面的分子結構發(fā)生一系列變化。這些細胞在發(fā)育分化各不同時期的標記可用細胞化學，免疫組織化學，單克隆抗體技術，流式細胞儀技術及分子生物學技術等加以識別。例如B細胞具有表面免疫球蛋白（SIg)。前B細胞表面無SIg，但具有CD19（B4)和CD20（B1)，這些是幼稚的B細胞最早出現的表面抗原。同時前B細胞漿內先后出現μ重鏈基因重組和Ig輕鏈重組，可用分子生物學方法，如多聚酶鏈反應技術檢測。T細胞具有羊紅細胞受體（CD2)可與羊紅細胞形成E花環(huán)。T細胞分化的各個階段表現不同的表面抗原都可用特異性的單克隆抗體加以識別。此外，應用分子生物學技術分析Ig及TCR基因對鑒別B細胞和T細胞及其克隆性提供了更為精確的方法。組織細胞除表面抗原外還含有多種酶類如非特異性酯酶，α₁-抗胰蛋白酶和溶菌酶等，可用組織化學和免疫組織化學方法顯示。成熟淋巴細胞在受抗原刺激后，轉化為免疫母細胞和產生抗體的漿細胞的過程中，形態(tài)和功能也發(fā)生一系列變化。Lukes等提出B細胞的轉化過程在淋巴結的淋巴濾泡生發(fā)中心進行，大致可分為4個時期：①小核裂細胞，②大核裂細胞，③小無核裂細胞和④大無核裂細胞（圖11-3)。成熟的B細胞接受抗原信息后體積逐漸增大，細胞核表面出現溝狀凹陷似裂隙稱為小核裂細胞。細胞繼續(xù)增大，核較大，周圍有少量胞漿，稱為大核裂細胞。以后核逐漸變?yōu)閳A形或橢圓形，裂隙消失，核內出現核仁。胸漿增多，胞漿內RNA含量和蛋白質合成增多，派若寧染色陽性，稱為小無核裂細胞。這時濾泡中心內可見多數核分裂像。細胞繼續(xù)增大可達原來小淋巴細胞的4～6倍。核大，圓或橢圓形，核內常有1～3個明顯的核仁。胞漿豐富，派若寧染色陽性，稱為大無核裂細胞，核分裂像多見。以上4種細胞都屬于濾泡中心細胞（follicular center cell)。大無核裂細胞逐漸向淋巴濾泡外移動，進入濾泡間區(qū)，繼續(xù)增大形成免疫母細胞，體積大，胞漿豐富，派若寧染色強陽性，核大，圓或橢圓形，有明顯的核仁，有些可表現漿細胞樣的特點。免疫母細胞繼續(xù)增殖形成漿細胞或轉變?yōu)橛洃浖毎妹庖呒毎瘜W和細胞表面標記檢查證實，濾泡中心細胞屬于B細胞。

圖11-3 淋巴細胞轉化過程示意圖

　　T細胞分布于淋巴結的副皮質區(qū)，受抗原刺激后也發(fā)生相應的轉化過程，形成T免疫母細胞。T細胞在轉化過程中與B細胞不同，沒有核裂細胞到無裂細胞的各種變化。有些T細胞來源的淋巴瘤，瘤細胞胞漿少，核形狀不規(guī)則，呈多角形，或有裂隙呈折疊狀或分葉狀，稱為曲折核淋巴瘤。瘤細胞含有末端去氧核苷酸轉移酶，免疫表型為CD2+，CD7+，CD5+，這些都是正常未成熟T細胞具有的標記，因此，說明瘤細胞來源于未成熟T細胞。

上一頁  [1] [2] [3] [4] [5]  下一頁