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關(guān)閉窗口 原發(fā)性脫髓鞘（primary demyelination)是指髓鞘脫失但軸索相對(duì)完好而言，乃由于少突膠質(zhì)細(xì)胞受損影響髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素?fù)p害髓鞘所致。繼發(fā)性脫髓鞘常繼發(fā)于軸突變性（如Waller變性)。脫髓鞘疾病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)以廣泛原發(fā)性脫髓鞘為主的一組疾病，見表16-2。感染、缺氧和代謝障礙，以及其他一些先天性代謝障礙（如白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良)、病毒感染（如進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病)及某些原因不明的少見疾�。ㄈ缒X橋中央白質(zhì)溶解)時(shí)亦可出現(xiàn)脫髓鞘病變。
表16-2 脫髓鞘疾病分類
| 急性播散性腦脊髓炎（感染后性，疫苗接種后性，特發(fā)性) |
| 急性壞死出血性白質(zhì)腦炎 |
| 多發(fā)性硬化癥 |
| 經(jīng)典型（Charcot病) |
| 大腦下白質(zhì)廣泛硬化癥（Schilder病) |
| 同心圓硬化型（Balo病) |
| 視神經(jīng)脊髓炎（Devic病) |
| 脫髓鞘伴全身性疾病 |
| 腦橋中央白質(zhì)溶解 |
| 原發(fā)性胼胝體壞死 |
| 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 |
一、多發(fā)性硬化癥
多發(fā)性硬化癥（multiple sclerosis，MS)是常見的脫髓鞘疾病，患者以20～40歲女性為多。臨床病程數(shù)年至十余年不等。以反復(fù)發(fā)作與緩解交替為其特點(diǎn)，緩解期長(zhǎng)短不一。神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀因累及部位不同而頗為多樣。
病理變化
經(jīng)典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經(jīng)等處，其中以白質(zhì)，特別以腦室角或室旁白質(zhì)的病變最突出，但灰質(zhì)也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數(shù)厘米不等，數(shù)目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質(zhì)地較硬。
鏡下，脫髓鞘是本病的主要變化，早期多從靜脈周圍開始（又名靜脈周脫髓鞘)伴血管周圍單核細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。進(jìn)行性脫髓鞘病灶的邊緣常有多量單核細(xì)胞浸潤(rùn)，病灶中髓鞘變性崩解成顆粒狀，并被吞噬細(xì)胞吞噬，形成泡沫細(xì)胞（圖16-30)。軸索大多保存，部分可因變性而發(fā)生腫脹、扭曲斷裂，甚至消失。此外，少突膠質(zhì)細(xì)胞明顯減少，甚至脫失；星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性增生十分明顯，有時(shí)可出現(xiàn)肥胖細(xì)胞。晚期病灶膠質(zhì)化，成為硬化斑。
圖16-30 血管周圍脫髓鞘（固藍(lán)染色)
如脫髓鞘區(qū)與有髓鞘區(qū)相互交替，形成同心圓樣結(jié)構(gòu)，則稱為同心圓性硬化又名Balo病，在我國(guó)東北和西南地區(qū)有散發(fā)病例的報(bào)道。近年觀察發(fā)現(xiàn)，同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現(xiàn)于同一病例；因此Balo病可能僅是經(jīng)典型MS的某一階段的表現(xiàn)。Schilder病則表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質(zhì)下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經(jīng)，引起視力損害和脊髓癥狀，此即視神經(jīng)脊髓炎又名Devic病，此型在遠(yuǎn)東常見。我國(guó)有僅累及脊髓的Devic病報(bào)道。
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