病因和發(fā)病機(jī)制

　　病因不明，可能和下列因素有關(guān)：①遺傳因素：在歐美白人患者中HLA-A₃，-B₇和-DW₂抗原陽性者較多。②人文地理因素：本病在寒溫帶多見，熱帶則較少。歐洲人發(fā)病率高，而東方、非洲人患病率較低。③感染因素：曾懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與本病有關(guān)，但即使應(yīng)用分子生物學(xué)方法檢測病灶內(nèi)及周圍腦組織中的病毒基因組，亦未能得出明確的結(jié)論。醫(yī)學(xué)全.在線.網(wǎng).站.提供

　　動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，注射腦組織成分或狂犬病疫苗均可引起脫髓鞘病變，提示本病可能為多種因素誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)疾病。在脫髓鞘病灶內(nèi)可檢出CD4⁺T（輔助)和CD8⁺T（抑制)細(xì)胞，然而確切的發(fā)病機(jī)制仍不清楚。

　　臨床病理聯(lián)系

　　本病病變分布廣泛且輕重不等，故臨床表現(xiàn)多樣，有大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)損害等癥狀，如肢體無力、感覺異常、痙攣性癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹、膀胱功能障礙等，病情發(fā)作和緩解可交替進(jìn)行多年。

　　二、急性播散性腦脊髓炎

　　　 急性播散性腦脊髓炎可見于病毒（如麻疹、風(fēng)疹、水痘等)感染后或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等)接種后，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染后2～4天或疫苗接種后10～13天發(fā)病。

　　病變的特點(diǎn)為靜脈周圍脫髓鞘伴炎性水腫和以淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤。本病的脫髓鞘進(jìn)展迅速，軸突一般不受累，病變呈多發(fā)性，累及腦和脊髓各處，特別是白質(zhì)深層和腦橋腹側(cè)。軟腦膜中可有少量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤。

　　本病并非直接由病毒所致，在患者的中樞神經(jīng)組織中不能檢出病毒，加之病變與實(shí)驗(yàn)性過敏性腦脊髓炎十分相似，故目前認(rèn)為本病髓鞘的損傷與髓鞘堿性蛋白所致的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

　　三、急性壞死出血性白質(zhì)腦炎

　　本病是一種罕見的發(fā)展迅速而兇險(xiǎn)的疾病，常是敗血性休克、過敏反應(yīng)（哮喘等)的一種嚴(yán)重并發(fā)癥。可能是一種由于免疫復(fù)合物沉積和補(bǔ)體激活所致的超急型急性播散性腦脊髓炎。病變的特點(diǎn)為腦腫脹伴白質(zhì)點(diǎn)狀出血（圖16-31)，與腦脂肪栓塞頗相似。鏡下變化特點(diǎn)為小血管（小動(dòng)脈、小靜脈)局灶性壞死伴周圍球形出血；血管周圍脫髓鞘伴中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤；腦水腫和軟腦膜炎。與急性播散性腦脊髓炎之區(qū)別在于本病的壞死較廣泛，急性炎性細(xì)胞浸潤以及血管周圍出血較明顯。病變?cè)诖竽X半球和腦干較多見，呈灶性分布。

圖16-31 急性壞死性出血性白質(zhì)腦炎

大腦明顯腫脹，白質(zhì)中有許多點(diǎn)狀出血

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