起源于骨周圍的骨膜,向骨外生長,但趨于包繞骨干,較為罕見,男女發(fā)病率相似,雖可見于任何年齡,但一半以上大于30歲。
取決于部位、大小和侵襲性,按照Farn和Huvos的分級(jí),Ⅰ-Ⅱ級(jí)可以大塊切除,當(dāng)然需要留有正常的周圍軟組織和下方骨骼間隙、Ⅲ-Ⅳ級(jí)則首選截肢加上大劑量多種化學(xué)藥物治療,選用的藥物以針對腫瘤繁殖周期為主。
組織不形態(tài)極不一致,造成診斷困難,有的類似良性腫瘤,有的酷似硬化型肉瘤,后者可破壞皮質(zhì),侵入髓腔,預(yù)后不良。偶爾腫瘤有一軟骨帽,其似良性骨軟骨瘤。
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臨床癥狀輕微,可以無痛,僅表現(xiàn)為腫塊,有時(shí)腫塊甚大,如位于股骨下端后方,可以影響正常關(guān)節(jié)活動(dòng)。
自然病程類似良性,75%生長緩慢,反復(fù)切除后可以反復(fù)發(fā)作,仍可生存5年以上,25%為侵襲性,生物學(xué)行為近似硬化型肉瘤。
主要見于長骨干骺端,尤其是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端以及肱骨近端
X線或見許多新骨形成的巢,緩慢生長,趨于集合成腫瘤塊物,邊緣常分葉狀、圓形,瘤體內(nèi)有小的骨小梁,早期與母骨分界清楚,可見狹條透亮區(qū)。繼續(xù)生物則界限消失。深部致密、均勻。侵襲差者,皮質(zhì)和松質(zhì)骨不受累;侵襲明顯者,皮質(zhì)破壞,侵蝕髓腔,產(chǎn)生溶骨區(qū),間以新骨形成灶,CT在確定髓腔有無遭受侵犯有價(jià)值。轉(zhuǎn)移較晚,但也有少許富有侵襲性的發(fā)生早期轉(zhuǎn)移。
骨化性肌炎及骨瘤等與創(chuàng)傷后鈣化和骨化性肌炎較難鑒別。后者如羽毛狀,趨于在軟組織沉積,少數(shù)可以致密、圓形,其骨化性腫塊比肌旁骨肉瘤密度低,具有硬化的邊緣。