細胞的超微結(jié)構(gòu)及其基本病理過程

　四、線粒體

　　線粒體（mitochondrion）是細胞內(nèi)主要的能量形成所在，故不論在生理上或病理上都具有十分重要的意義。

　　線粒體為線狀、長桿狀、卵圓形或圓形小體，外被雙層界膜。外界膜平滑，內(nèi)界膜則折成長短不等的嵴并附有基粒。內(nèi)外界膜之間為線粒體的外室，與嵴內(nèi)隙相連，內(nèi)界膜內(nèi)側(cè)為內(nèi)室（基質(zhì)室）（圖1-8）。在合成甾類激素的內(nèi)分泌細胞（如腎上腺皮質(zhì)細胞、卵甾濾泡細胞、睪丸的Leydig細胞等），線粒體嵴呈小管狀。內(nèi)外界膜的通透性不同，外界膜的通透性高，可容許多種物質(zhì)通過，而內(nèi)界膜則構(gòu)成明顯的通透屏障，使一些物質(zhì)如蔗糖和NADH全然不能通過，而其他物質(zhì)如Na⁺ 和Ca ²⁺等也只有借助于主動運輸才能通過。線粒體的基質(zhì)含有電子致密的無結(jié)構(gòu)顆粒（基質(zhì)顆粒），與二價陽離子如Ca²⁺及Mg²⁺具有高度親和力�；�質(zhì)中進行著β氧化、氧化脫羧、枸櫞酸循環(huán)以及尿素循環(huán)等過程。在線粒體的外界膜內(nèi)含有單胺氧化酶以及糖和脂質(zhì)代謝的各種轉(zhuǎn)移酶；在內(nèi)界膜上則為呼吸鏈和氧化磷酸化的酶類。

　　線粒體是對各種損傷最為敏感的細胞器之一。在細胞損傷時最常見的病理改變可概括為線粒體數(shù)量、大小和結(jié)構(gòu)的改變：

　　1.數(shù)量的改變 線粒體的平均壽命約為10天。衰亡的線粒體可通過保留的線粒體直接分裂為二予以補充。在病理狀態(tài)下，線粒體的增生實際上是對慢性非特異性細胞損傷的適應性反應或細胞功能升高的表現(xiàn)。例如心瓣膜病時的心肌線粒體、周圍血液循環(huán)障礙伴間歇性跛行時的骨骼肌線粒體的呈增生現(xiàn)象。

　　線粒體數(shù)量減少則見于急性細胞損傷時線粒體崩解或自溶的情況下，持續(xù)約15分鐘。慢性損傷時由于線粒體逐漸增生，故一般不見線粒體減少（甚至反而增多）。此外，線粒體的減少也是細胞未成熟和（或）去分化的表現(xiàn)。

　　2.大小改變細胞損傷時最常見的改變?yōu)榫�粒體腫大。根據(jù)線粒體的受累部位可分為基質(zhì)型腫脹和嵴型腫脹二種類型，而以前者為常見。基質(zhì)型腫脹時線粒體變大變圓，基質(zhì)變淺、嵴變短變少甚至消失（圖1－9）。在極度腫脹時，線粒體可轉(zhuǎn)化為小空泡狀結(jié)構(gòu)（圖1－10,圖1－11）。此型腫脹為細胞水腫的部分改變。光學顯微鏡下所謂的濁腫細胞中所見的細顆粒即腫大的線粒體。嵴型腫較少見，此時的腫脹局限于嵴內(nèi)隙，使扁平的嵴變成燒瓶狀乃至空泡狀，而基質(zhì)則更顯得致密。嵴型腫脹一般為可復性，但當膜的損傷加重時，可經(jīng)過混合型而過渡為基質(zhì)型。

　　線粒體為對損傷極為敏感的細胞器，其腫脹可由多種損傷因子引起，其中最常見的為缺氧；此外，微生物毒素、各種毒物、射線以及滲透壓改變等亦可引起。但輕度腫大有時可能為其功能升高的表現(xiàn)，較明顯的腫脹則恒為細胞受損的表現(xiàn)。但只要損傷不過重、損傷因子的作用不過長，腫脹仍可恢復。

　　線粒體的增大有時是器官功能負荷增加引起的適應性肥大，此時線粒體的數(shù)量也常增多，例如見于器官肥大時。反之，器官萎縮時，線粒體則縮小、變少。

圖1－8 心肌細胞線粒體　×16000

圖1-9 線粒體腫

圖1－10腎小管上皮細胞線粒體部分空泡變　×20000

圖1－11 線粒體腫脹（基質(zhì)型）空泡變（心肌缺氧） ×8400

　　3.結(jié)構(gòu)的改變 線粒體嵴是能量代謝的明顯指征，但嵴的增多未必均伴有呼吸鏈酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映細胞的功能負荷加重，為一種適應狀態(tài)的表現(xiàn)；反之，如嵴的膜和酶的增多不相平行，則是胞漿適應功能障礙的表現(xiàn)，此時細胞功能并不升高。

　　在急性細胞損傷時（大多為中毒或缺氧），線粒體的嵴被破壞；慢性亞致死性細胞損傷或營養(yǎng)缺乏時，線粒體的蛋白合成受障，以致線粒體幾乎不再能形成新的嵴。

　　根據(jù)細胞損傷的種類和性質(zhì)，可在線粒體基質(zhì)或嵴內(nèi)形成病理性包含物。這些包含物有的呈晶形或副晶形（可能由蛋白構(gòu)成），如在線粒體性肌病或進行性肌營養(yǎng)不良時所見（圖1－12）；有的呈無定形的電子致

圖1－12 線粒體內(nèi)晶形包含體（進行性肌營養(yǎng)不良癥）×120000

　　密物，常見于細胞趨于壞死時，乃線粒體成分崩解的產(chǎn)物（脂質(zhì)和蛋白質(zhì)），被視為線粒體不可復性損傷的表現(xiàn)。線粒體損傷的另一種常見改變?yōu)樗枨蕵訉訝罱Y(jié)構(gòu)的形成，這是線粒體膜損傷的結(jié)果。

　　衰亡或受損的線粒體，最終由細胞的自噬過程加以處理并最后被溶酶體酶所降解消化。

　　五、高爾基體

　　高爾基體（Golgi apparatus）見于一切有核細胞，來自核膜外層，由數(shù)列彎曲成蹄鐵狀的扁平囊組成，在橫切面上表現(xiàn)為光面雙膜，其末端膨大成燒瓶狀。高爾基體面向核的一面稱為形成面，由許多與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)池相連的小泡構(gòu)成。另一面稱為成熟面，由此斷下一些較大的泡，內(nèi)含分泌物。由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)輸送到此，經(jīng)加工裝配形成分泌顆粒，分泌到細胞外，例如肝細胞合成的白蛋白和脂蛋白即按此方式形成和輸出。此外，細胞本身的酶蛋白如溶酶體的水解酶類也是這樣，但卻不裝配成分泌顆粒和排出細胞外，而是以高爾基小泡的形式（初級溶酶體，前溶酶體）輸送到各種吞噬體中。高爾基體在形成含糖蛋白的分泌物中、在構(gòu)成細胞膜及糖萼中，以及在形成結(jié)締組織基質(zhì)中也均起著重要的作用。

　　高爾基體的病變

　　1.高爾基體肥大高爾基體肥大見于細胞的分泌物和酶的產(chǎn)生旺盛時。巨噬細胞在吞噬活動旺盛時，可見形成許多吞噬體、高爾基復合物增多并從其上斷下許多高爾基小泡。

　　2.高爾基體萎縮在各種細胞萎縮時可見高爾基體變小和部分消失。

　　3.高爾基體損傷時大多出現(xiàn)扁平囊的擴張以及扁平囊、大泡和小泡崩解。

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