心肌病(原發(fā)性心肌病,擴(kuò)張性心肌病,限制性心肌病,克山病 )

　�。ㄈ�）限制性心肌病

　　限制性心肌�。╮estrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點(diǎn)。典型病變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化，導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內(nèi)膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）。

　　病變

　　肉眼觀，右心室內(nèi)膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內(nèi)膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部?jī)?nèi)膜纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在內(nèi)，腱索變粗，縮短，可導(dǎo)致三瓣關(guān)閉不全。左心室內(nèi)膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當(dāng)二尖瓣后瓣葉與左心室后壁粘連時(shí)，引起二尖瓣關(guān)閉不全。

　　鏡下，可見(jiàn)增厚的內(nèi)膜主要為致密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。表面可見(jiàn)陳舊的附壁血栓。心內(nèi)膜下心肌常見(jiàn)萎縮、變性改變。

　　此外，嗜伊紅細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌�。╡osinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型。浸潤(rùn)于心內(nèi)膜心肌處的嗜伊紅細(xì)胞脫顆粒，釋出陽(yáng)離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導(dǎo)致心室限制性充盈障礙。

　　二、克山病

　　克山�。↘eshan disease）是一種地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龍江省克山縣，當(dāng)時(shí)對(duì)該病的本質(zhì)認(rèn)識(shí)不清，遂以此地名來(lái)命名，一直沿用至今。本病主要流行于我國(guó)東北、西北、華北及西南一帶交通不便的山區(qū)或丘陵地帶。病理學(xué)上以心肌的變性、壞死及修復(fù)后形成瘢痕為特點(diǎn)。臨床上常有急性或慢性心功能不全表現(xiàn)。

　　病因

　　50年代以來(lái)對(duì)本病病因做了大量研究，但至今尚無(wú)定論。起初認(rèn)為是一種地區(qū)流行性病毒性心肌炎，可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)，但病毒分離和血清學(xué)檢測(cè)未獲規(guī)律性陽(yáng)性結(jié)果。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)病區(qū)糧食中硒含量明顯低于非病區(qū)，患者的頭發(fā)和血液中硒含量亦明顯低于非病區(qū)人群。服用亞硒酸鈉可控制一部分克山病的發(fā)作。1974～1977年間，我國(guó)在發(fā)病地區(qū)進(jìn)行補(bǔ)硒的預(yù)防研究，結(jié)果表明，經(jīng)補(bǔ)硒的兒童其克山病的發(fā)病例數(shù)顯著低于對(duì)照組。應(yīng)用硒制劑防治克山病在我國(guó)取得了一定的成果，然而，其它可能的致病因素尚有待進(jìn)一步研究。

　　病變

　　本病的病變主要在心肌，可出現(xiàn)嚴(yán)重的變性、壞死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有輕度變性或小灶狀壞死。

　　肉眼觀，心臟呈不同程度增大，兩側(cè)心室均擴(kuò)張，致使心臟近于球形。重量亦增加，病程較長(zhǎng)的慢性型病例心重量增加更甚，最重的可超過(guò)500g。心腔的擴(kuò)張屬肌原性，心壁變薄，乳頭肌及肉柱變扁。少數(shù)病例在左心室肉柱間及左、右心耳內(nèi)可有附壁血栓形成。若血栓脫落，可引起肺、腎、脾、腦等器官的栓塞和梗死。切面上見(jiàn)正常紅褐色心肌內(nèi)散布著數(shù)量不等的變性、壞死乃至瘢痕病灶。早期，壞死灶呈灰黃色，境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明，境界較清楚，呈星狀或樹(shù)枝狀條紋，互相連接，有的呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜，色澤斑駁（圖8-38）。

圖8-38 克山病之心臟

左心室心肌有一些壞死灶及瘢痕形成，心室內(nèi)可見(jiàn)附壁血栓

　　鏡下，心肌細(xì)胞出現(xiàn)不同程度水腫，表現(xiàn)為胞漿內(nèi)出現(xiàn)蛋白質(zhì)顆粒（線粒體腫脹）和空泡變性。心肌壞死主要表現(xiàn)為凝固性壞死和液化性肌溶解。前者肌原纖維融合成均質(zhì)紅染物，核消失，繼而壞死物通過(guò)細(xì)胞自身的及吞噬細(xì)胞的溶酶體酶溶解吸收，后者是在心肌空泡變性的基礎(chǔ)上，肌原纖維及核發(fā)生酶性溶解液化，遺留肉膜空鞘。心肌壞死常呈灶狀，病灶大小和形狀不一（圖8-39），呈散在分布，并多見(jiàn)于心肌內(nèi)層，而且與冠狀血管有密切關(guān)系，有的病變圍繞冠狀動(dòng)脈分支呈袖套狀分布（圖8-40）。壞死灶最終被修復(fù)而成為瘢痕。

圖8-39 克山病之心肌

心肌內(nèi)可見(jiàn)多數(shù)壞死灶

圖8-40 克山病之心肌壞死

壞死灶沿血管分布，壞死灶內(nèi)肌纖維溶解消失

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