心肌病(原發(fā)性心肌病,擴(kuò)張性心肌病,限制性心肌病,克山病 )

　�。ǘ�）肥厚性心肌病

　　肥厚性心肌�。╤ypertrophic cardoiomyopathy）的特點(diǎn)是室間隔不勻稱肥厚，心肌細(xì)胞異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動(dòng)等。肥厚的肌壁順應(yīng)性降低，致使心室充盈阻力增加。臨床表現(xiàn)為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。常導(dǎo)致猝死，亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

　　病變

　　肉眼觀，兩側(cè)心室顯著肥大，心臟重量增加，為正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少數(shù)可達(dá)1000g）。絕大多數(shù)病例的室間隔厚度大于左室游離壁（圖8-34，圖8-35），肥厚可為局限性，可累及心基底部（主動(dòng)脈瓣下）、室間隔中部或心尖區(qū)。收縮期二尖瓣向前移動(dòng)與室間隔接觸的結(jié)果，可導(dǎo)致二尖瓣增厚和主動(dòng)脈瓣下心內(nèi)膜纖維化。在心力衰竭發(fā)生之前，左心室一般不擴(kuò)張。

圖8-34 肥厚性心肌病

圖示心臟橫切面（上面觀），不對(duì)稱性心室間隔肥厚（采自Becker和Anderson）

圖8-35 肥厚性心肌病

心室橫斷面（上面觀），左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，整個(gè)心肌布滿白色纖維化區(qū)，室間隔與后壁厚度之比僅稍大于正常值（1.4）

　　鏡下，心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染（圖8-36），核周有亮區(qū)包圍，組織化學(xué)染色證明為糖原堆積，具有一定的診斷意義。心肌細(xì)胞排列紊亂較其它型心肌病為甚，而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列（圖8-37），細(xì)胞內(nèi)肌原纖維不呈平行排列，而是向各個(gè)方向、互相交錯(cuò)排列。常有間質(zhì)纖維化灶形成，但以內(nèi)膜纖維化，尤其位于主動(dòng)脈瓣下區(qū)的內(nèi)膜纖維化為突出。位于肥厚的室間隔內(nèi)的冠狀動(dòng)脈分支管壁常有增厚現(xiàn)象。

圖8-36 肥厚性心肌病

心肌細(xì)胞肥大，核大濃染　×360 （采自Edwards）

圖8-37 肥厚性心肌病

心肌細(xì)胞排列紊亂　×180（原放大）（采自Edwards）

　　電子顯微鏡觀察，主要表現(xiàn)為相鄰細(xì)胞的側(cè)面出現(xiàn)細(xì)胞間連接的閏盤；發(fā)自某一肌原纖維Z帶的肌絲可以不同角度插入另一肌原纖維的Z帶，形成交織狀排列。有時(shí)還可見肌絲從增寬的Z帶向各個(gè)方向放射。但是，肌細(xì)胞側(cè)對(duì)側(cè)聯(lián)接和肌原纖維排列紊亂并非肥厚性心肌病所獨(dú)有的變化。

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