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  第十四節(jié) 先天性心臟病           ★★★ 【字體:

先天性心臟病(房間隔缺損,室間隔缺損,Fallot四聯(lián)癥)

來源:醫(yī)學(xué)全在線 更新:2007-8-26 醫(yī)學(xué)論壇

六、主動脈縮窄

  主動脈縮窄(coarctation of the aorta)為非紫紺型先天性心臟病中較常見的一種類型。本病分為幼年型及成人型:

  1.幼年型 為動脈導(dǎo)管前的主動脈峽部狹窄。狹窄常較重,主動脈血液通過量減少。本型常合并動脈導(dǎo)管開放畸形,肺動脈內(nèi)一部分靜脈血液可經(jīng)過開放的動脈導(dǎo)管注入降主動脈,因此,患者下肢動脈血液含氧量低,因而嚴(yán)重青紫,而上肢動脈血的含氧量則正常。嬰兒出生后,若動脈導(dǎo)管發(fā)生閉鎖,則不能存活。

  2.成人型 為動脈導(dǎo)管后的主動脈峽部狹窄。狹窄程度一般較輕,一般動脈導(dǎo)管已閉鎖。由于狹窄位于動脈導(dǎo)管閉合口的遠(yuǎn)側(cè),所以,胸主動脈與腹主動脈之間存在較高的壓差。日久即出現(xiàn)代償適應(yīng)現(xiàn)象,表現(xiàn)為主動脈弓部的動脈分支(胸廓的動脈、乳房內(nèi)動脈及其肋間支)均逐漸擴(kuò)張并與降主動脈的分支(肋間動脈、腹壁深動脈等)之間發(fā)生側(cè)支循環(huán)以保證下肢的血液供應(yīng)。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com

  七、大血管移位

  大血管移位(transposition of the great vessels)是主動脈和肺動脈在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常,可分為糾正型和非糾正型兩種。

  1.糾正型 主動脈移位于前方,肺動脈移向后側(cè),兩者前后平行排列。然而,通常伴有左右心室的相互移位。因此,主動脈仍出自左心室,肺動脈出自右心室。血液循環(huán)正常,患者無癥狀,可健康存活。

  2.非糾正型主動脈與肺動脈互相交換位置,即主動脈出自右心室,而肺動脈出自左心室,主動脈位于肺動脈之右前側(cè),兩者無正常形式的交叉,呈平行排列。右心室的血液不能注入肺進(jìn)行氣體交換,而由主動脈注入大循環(huán)中;左心室的血液則不能注入全身,而經(jīng)肺動脈注入肺。非糾正型(又稱完全型)大血管移位,在胚胎期,因有臍靜脈,并有動脈導(dǎo)管的溝通,對胚胎發(fā)育無大影響。出生后,肺開始呼吸,患兒出現(xiàn)紫紺,若心臟無其他血液通路,出生后很快死亡。出生后尚能存活者,均有其他畸形合并存在,在大、小循環(huán)之間出現(xiàn)異常通路,如卵圓孔未閉、動脈導(dǎo)管開放、房間隔缺損和室間隔缺損等。這些異常通路可使部分血液發(fā)生混合,供給全身需要,維持生命。

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