先天性心臟病(房間隔缺損,室間隔缺損,Fallot四聯(lián)癥)

　　由于胚胎的心臟發(fā)育過(guò)程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育畸形的種類較多。常見(jiàn)類型如表8-1：

表8-1 先天性心血管發(fā)育畸形的常見(jiàn)類型

　　此外，二腔心及三腔心、永存動(dòng)脈干、雙主動(dòng)脈弓、二尖瓣及三尖瓣發(fā)育不全、左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈等均屬少見(jiàn)。

　　一、二腔心及三腔心

　　二腔心和三腔心是房間隔和（或）室間隔未發(fā)育的結(jié)果。房、室間隔完全未發(fā)育即形成一房一室的二腔心。房間隔或室間隔之一未發(fā)育者即成三腔心（一房?jī)墒一騼煞恳皇遥�。此類心臟畸形由于動(dòng)脈血與靜脈血完全混合，患兒出生即出現(xiàn)紫紺，不久死亡。

　　二 、房間隔缺損

　　胚胎發(fā)育第5周，自原始總心房的左、右兩部分之間長(zhǎng)出第一隔膜（第一房間隔），從后上向下生長(zhǎng)，使兩個(gè)心房之間仍然開(kāi)著的部分（稱為第一房間孔）逐漸狹窄，并繼續(xù)向下生長(zhǎng)，與心室間隔的心內(nèi)膜墊愈合而完全封閉。但在第一房間孔完全封閉之前，第一房間隔上部裂開(kāi)，形成第二房間孔。

　　胚胎發(fā)育第6周，在第一房間隔的右側(cè)長(zhǎng)出第二個(gè)隔膜（第二房間隔），向前生長(zhǎng)一段，正好把第二房間孔像側(cè)幕一樣蓋住，但從右向左方向的血流仍可通過(guò)。第一和第二房間隔構(gòu)成的通道即為卵圓孔。出生后肺張開(kāi)，大量血液從肺靜脈進(jìn)入左心房，產(chǎn)生從左心房向右心房的壓差，使第一房間隔上部向第二房間隔靠攏，其后通常與之愈合。約25％的幼兒及兒童解剖學(xué)上卵圓孔保持開(kāi)放，但由于左心房的壓高于右心房，因此是封閉著的。

　　1．第二房間隔缺損 為卵圓窩內(nèi)的一個(gè)或多個(gè)缺口（亦稱為卵圓窩缺損），最大者為整個(gè)卵圓窩缺損。其發(fā)生是由于第一房間隔上部正常形成第二房間孔的生理性裂縫發(fā)生在錯(cuò)誤的位置或者太大時(shí)，則不能被第二房間隔蓋住，結(jié)果導(dǎo)致有缺陷的第二房間孔存留。因此，實(shí)際上并非第二房間隔缺損，而是第一房間隔中的第二房間孔缺損。

　　出生后由于肺血流量增多，使左心房壓力增高而導(dǎo)致左心房向右心房分流（圖8-45）。患者無(wú)紫紺。缺損較大者，右心因容量負(fù)荷增加而導(dǎo)致右心室肥大和肺動(dòng)脈高壓。嚴(yán)重者可引起繼發(fā)逆向分流（右心房向左心房分流）而導(dǎo)致紫紺。

圖8-45 心房間隔缺損模式圖

1．上腔靜脈 2．下腔靜脈 3．右心房 4．右心室 5．肺靜脈 6．左心房 7．左心室 8．肺動(dòng)脈 9．主動(dòng)脈

　　2．第一房間隔缺損 是指孤立的第一房間孔及第一房間隔缺損，是心房間隔在房室瓣水平上的部分缺如。孤立的第一房間缺損是由于第一房間隔生長(zhǎng)障礙所致，心內(nèi)膜墊并不參與。然而，大多數(shù)病例往往并發(fā)房室管的心內(nèi)膜墊愈合不全或不愈合，因此，二尖瓣、三尖瓣及室間隔完整者極為少見(jiàn)（可有部分性或完全性房室管永存）。

　　孤立性第一房間隔缺損時(shí)血液動(dòng)力障礙與第二房間孔缺損相似，預(yù)后較好。若合并心內(nèi)膜墊缺損時(shí)，除在心房水平上左心向右心分流外，可有二尖瓣和（或）三尖瓣關(guān)閉不全，以及在心室水平上的左心向右心分流。

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