三、室間隔缺損
胚胎發(fā)育第6周，在左、右心室之間有一個(gè)肌性間隔（室間隔)自下而上生長(zhǎng)。其初，其上緣與兩個(gè)心內(nèi)膜墊之間還留著一個(gè)兩心室之間的聯(lián)系（室間孔)。至第8周則關(guān)閉，同時(shí)發(fā)生心室間隔膜樣部。組成心室間隔的各種成分的生長(zhǎng)缺陷和（或)不能融合均可導(dǎo)致室間隔缺損。
最常見(jiàn)的室間隔缺損是高位膜部缺損（圖8-46)，極少數(shù)病例室間隔肌部出現(xiàn)小孔狀缺損。
圖8-46 室間隔缺損模式圖
1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5．上腔靜脈 6．下腔靜脈 7．主動(dòng)脈 8．肺動(dòng)脈 9．肺靜脈
單獨(dú)室間隔膜部缺損一般不大。在心室收縮期，左心室內(nèi)壓力高于右心室，部分血液分流到右心室內(nèi)，右心室血液容量因而增加，輸入肺循環(huán)的血液量也隨之增多。這樣，由肺靜脈回流到左心的血量亦增加，最后可依次導(dǎo)致右心室、肺動(dòng)脈、左心室、左心房的擴(kuò)張和肥大。當(dāng)缺損甚小時(shí)，向右心室分流的血液量雖然很少，但是血流通過(guò)狹窄的小孔卻能發(fā)生較大的渦流，臨床聽(tīng)診可聞及明顯的收縮期雜音。
四、Fallot四聯(lián)癥
Fallot四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot )由Fallot(1888)首先描述。此種心臟畸形有4個(gè)特點(diǎn)：①肺動(dòng)脈流出道狹窄；②室間隔膜部巨大缺損；③主動(dòng)脈右移，騎跨于室間隔缺損上方；④右心室高度肥大及擴(kuò)張（圖8-47)。
圖8-47 Fallot四聯(lián)癥模式圖
肺動(dòng)脈狹窄，室間隔膜樣部巨大缺損，主動(dòng)脈右移并騎跨在室間隔上方，右心室高度肥大及心腔擴(kuò)張
這種畸形的發(fā)生是由于肺動(dòng)脈肌性圓錐發(fā)育障礙伴有狹窄，室上嵴錯(cuò)位和圓錐肌與肌性室間隔不能融合，結(jié)果導(dǎo)致高位室間隔缺損，伴有膜部缺損。
肺動(dòng)脈狹窄多見(jiàn)于肺動(dòng)脈瓣口，較少見(jiàn)于肺動(dòng)脈干和肺動(dòng)脈圓錐部。右心室因血液輸入肺受阻而發(fā)生代償性肥大。
室間隔有巨大缺損，心收縮期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，發(fā)生代償性擴(kuò)張和肥大。
此外，由于主動(dòng)脈騎跨在室間隔缺損的上方，同時(shí)接受左、右心室的大量血液，結(jié)果發(fā)生管腔擴(kuò)張和管壁增厚，肺動(dòng)脈愈狹窄，右心室注入主動(dòng)脈的血液量亦愈多，主動(dòng)脈的擴(kuò)張和肥厚也愈明顯。增大的主動(dòng)脈與狹窄的肺動(dòng)脈形成鮮明的對(duì)比。少數(shù)患兒可合并其他心臟畸形，如主動(dòng)脈位于右側(cè)等。
臨床上，患兒有明顯紫紺，肺動(dòng)脈狹窄的程度愈重，紫紺愈明顯。這是因?yàn)榉蝿?dòng)脈高度狹窄時(shí)，一方面促使右心室的靜脈血更多地分流進(jìn)入主動(dòng)脈，另一方面是右心室的血液難以注入肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換之故。X線檢查，右心室高度肥大，肺由于血液輸入量減少而顯示肺紋理減少，肺野異常透明、清晰。
患兒一般能存活多年，少數(shù)可到成年是由于側(cè)支循環(huán)的代償作用。支氣管動(dòng)脈常出現(xiàn)代償性擴(kuò)張，肺動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)使主動(dòng)脈的血液可通過(guò)側(cè)支進(jìn)入肺而得到代償。極少數(shù)病例合并動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，擴(kuò)張的動(dòng)脈導(dǎo)管成為重要的側(cè)支循環(huán)。本病可行手術(shù)治療。
五、動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放
動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈的一條短的動(dòng)脈管道，在出生時(shí)，導(dǎo)管的直徑約為主動(dòng)脈直徑的一半，以后逐漸閉鎖。生理性閉鎖時(shí)間一般在出生時(shí)，或出生后半年左右，少數(shù)可遷延到一年后。
動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放（patent ductus arteriosus)是指導(dǎo)管完全未閉或僅一部分未閉（圖8-48)。此種畸形可單獨(dú)存在或與其他心臟畸形（房間隔缺損、室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄等)合并發(fā)生。單純動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放時(shí)，由主動(dòng)脈分流到肺動(dòng)脈的血液量甚多。因?yàn)檠菏菑闹鲃?dòng)脈（動(dòng)脈血)流入肺動(dòng)脈，故患兒無(wú)紫紺。單純動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放手術(shù)結(jié)扎可治愈。
圖8-48 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉模式圖
1．上腔靜脈 2．下腔靜脈 3．右心房 4．右心室 5．肺靜脈6．左心房7．左心室 8．肺動(dòng)脈 9．主動(dòng)脈 10．動(dòng)脈導(dǎo)管
