惡性淋巴瘤(何杰金病,HD,非何杰金淋巴瘤,NHL)

　　組織類型

　　根據(jù)腫瘤組織內(nèi)腫瘤細(xì)胞成分與非腫瘤細(xì)胞成分的不同比例，可將何杰金病分為4種組織類型。

　　1．淋巴細(xì)胞為主型（lymphocyte predominance type）淋巴結(jié)內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞和數(shù)量不等的組織細(xì)胞，呈彌漫性浸潤(rùn)或形成結(jié)節(jié)狀。嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量很少，沒有壞死或纖維組織增生。其間可見典型的R-S細(xì)胞，但數(shù)量很少，可見較多數(shù)有多個(gè)小核仁的變異型R-S細(xì)胞。此型HD一般只累及一個(gè)或一組淋巴結(jié)。病人一般無明顯癥狀，預(yù)后良好。

　　2．混合細(xì)胞型（mixed cellularity type）此型是何杰金病中最多見的類型。病變和預(yù)后都介于淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞消減型之間，由多種細(xì)胞成分混合而成。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，內(nèi)有多數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。其間常有多數(shù)典型的R-S細(xì)胞，部分可有小壞死灶和少量纖維組織增生，一般不形成膠原纖維束。

　　3．淋巴細(xì)胞消減型（lymphocyte depletion type）本型的特點(diǎn)為淋巴細(xì)胞數(shù)量減少而R-S細(xì)胞或其變異型多形性細(xì)胞相對(duì)較多。這種類型有兩種不同的形態(tài)：①彌漫性纖維化，淋巴結(jié)內(nèi)細(xì)胞少，主要由排列不規(guī)則的纖維組織和纖細(xì)的蛋白樣物質(zhì)替代。其間有少數(shù)R-S細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，并常有壞死灶；②網(wǎng)織型或肉瘤型，細(xì)胞豐富，由多數(shù)高度未分化的多形性細(xì)胞組成。其間可見少數(shù)典型的R-S細(xì)胞。瘤組織內(nèi)常有壞死灶。淋巴細(xì)胞消減型何杰金病多發(fā)生于年長(zhǎng)者，進(jìn)展快，是本病各型中預(yù)后最差的。

　　4．結(jié)節(jié)硬化型（nodular sclerosis type）此型特點(diǎn)為淋巴結(jié)瘤組織內(nèi)有陷窩細(xì)胞和增生的纖維組織條索。淋巴結(jié)內(nèi)纖維組織增生，由增厚的包膜向內(nèi)伸展，形成粗細(xì)不等的膠原纖維條索，將淋巴結(jié)分隔成許多大小不等的結(jié)節(jié)。其中有多數(shù)陷窩細(xì)胞和多少不等的典型的R-S細(xì)胞。此外，還可見較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，部分可有壞死。

　　本型為一特殊類型，多見于青年婦女，是何杰金病中唯一多見于女性的類型。多發(fā)生于頸部，鎖骨上和縱隔淋巴結(jié)，預(yù)后好。

　　上述組織類型在疾病過程中可以轉(zhuǎn)化。淋巴細(xì)胞為主型可轉(zhuǎn)變?yōu)榛旌霞?xì)胞型或淋巴細(xì)胞消減型。混合細(xì)胞型可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞消減型。結(jié)節(jié)硬化型一般不轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌�類型�?/P>

　　何杰金病的組織類型與預(yù)后有密切關(guān)系，一般以淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好，其次為結(jié)節(jié)硬化型和混合細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞消減型預(yù)后最差。

　　何杰金病的分期

　　何杰金病擴(kuò)散時(shí)多由近及遠(yuǎn)。根據(jù)病變范圍可分為四期。

　�、衿冢翰∽兿抻谝粋�(gè)淋巴結(jié)或限于一個(gè)淋巴結(jié)外器官。

　　Ⅱ期：病變局限于膈的一側(cè)。單獨(dú)累及2個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)或同時(shí)直接蔓延至相鄰的淋巴結(jié)外器官或組織。

　�、笃冢弘鮾蓚�(cè)淋巴結(jié)都受累，可累及脾、并直接蔓延到鄰近的淋巴結(jié)外器官。

　�、羝冢耗[瘤擴(kuò)散至淋巴結(jié)外。累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或組織。

　　何杰金病的病變范圍與預(yù)后有密切關(guān)系，病變范圍越廣，預(yù)后越差。臨床上常根據(jù)病變范圍決定治療方案。

　　臨床病理聯(lián)系

　　本病的主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。早期多無明顯癥狀，較晚期病變擴(kuò)散，患者常有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀，并常有免疫功能（主要是T細(xì)胞免疫功能）低下，容易并發(fā)感染，如皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴(kuò)散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。

　　近年來由于診斷和治療方法的改進(jìn)，本病的預(yù)后顯著改善。但是長(zhǎng)期使用化療和放射治療的患者發(fā)生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。

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