惡性淋巴瘤(何杰金病,HD,非何杰金淋巴瘤,NHL)

　　一、何杰金病

　　何杰金病是惡性淋巴瘤的一個(gè)獨(dú)特類型，與其他惡性淋巴瘤不同，具有以下特點(diǎn)：①病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散。原發(fā)于淋巴結(jié)外淋巴組織者較少。②瘤組織成分多樣，但都有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞。瘤組織內(nèi)并常有多數(shù)各種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　本病在歐美各國(guó)發(fā)病率較同，是青年人中最常見的惡性腫瘤之一。在我國(guó)發(fā)病率較低，大致占全部惡性淋巴瘤的10％～20％。

　　病理變化

　　病變主要發(fā)生于淋巴結(jié)，以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見，其次為縱隔、腹膜后、主動(dòng)脈旁等淋巴結(jié)。病變常從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，很少開始即為多發(fā)性。晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等處。

　　肉眼觀察，病變的淋巴結(jié)腫大，早期無(wú)粘連，可活動(dòng)。瘤組織浸潤(rùn)淋巴結(jié)包膜，并侵入鄰近組織時(shí)則不易推動(dòng)。相鄰的淋巴結(jié)常相互粘連，形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面灰白色呈魚肉狀，可見散在的黃色小壞死灶。

　　鏡下，淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)破壞消失，由瘤組織取代。瘤組織內(nèi)的細(xì)胞成分多樣，有些是腫瘤成分，有些是非腫瘤成分。瘤組織中有一種獨(dú)特的多核瘤巨細(xì)胞，體積大，直徑約15～45μm，橢圓形或不規(guī)則形；胞漿豐富，雙色性或呈嗜酸性；核大，可為雙核或多核，染色質(zhì)常沿核膜聚集成堆，核膜厚。核內(nèi)有一大的嗜酸性核仁，直徑約3～4μm，周圍有一透明暈。這種細(xì)胞稱為Reed-Sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）。雙核的R-S細(xì)胞的兩核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似鏡中之影故稱鏡影細(xì)胞（圖11-1）。這些雙核和多核的R-S細(xì)胞是診斷HD的重要依據(jù)。

圖11-1 何杰金病

示鏡影細(xì)胞　×716

　　何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細(xì)胞外，還有一些腫瘤細(xì)胞，形態(tài)與R-S細(xì)胞相似，但只有一個(gè)核，內(nèi)有大形核仁，稱為何杰金細(xì)胞。這種細(xì)胞可能是R-S細(xì)胞的變異型，不能作為診斷的依據(jù)。此外，還有一些變異的R-S細(xì)胞常見于本病的某些特殊類型：①有些細(xì)胞體積較大，胞漿淡染，核大，常扭曲，呈折疊狀或分葉狀；核膜薄，染色質(zhì)細(xì)，核仁小，可有多個(gè)小核仁。這種細(xì)胞常見于淋巴細(xì)胞為主型何杰金病。②陷窩細(xì)胞（lacunar cell）多見于結(jié)節(jié)硬化型何杰金病。細(xì)胞體積大，胞漿豐富，染色淡或清亮透明，核大呈分葉狀，常有多個(gè)小核仁。用福爾馬林固定的組織，細(xì)胞漿收縮與周圍細(xì)胞之間形成透明的空隙，好似細(xì)胞位于陷窩內(nèi)故稱陷窩細(xì)胞（圖11-2）。③多形性或未分化型細(xì)胞，多見于淋巴細(xì)胞消減型何杰金病。細(xì)胞體積大，大小形態(tài)多不規(guī)則；核大，形狀不規(guī)則，核膜厚，染色質(zhì)粗，常有明顯的大形核仁，核分裂像多見，并常有多極核分裂。

圖11-2 何杰金病

示陷窩細(xì)胞　×480

　　除上述腫瘤細(xì)胞外，瘤組織間還有多數(shù)非腫瘤成分，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞等，數(shù)量多少不等。除特征性的R-S細(xì)胞外必須同時(shí)伴有多樣化的反應(yīng)性非腫瘤性細(xì)胞背景，才能診斷為何杰金病。瘤組織內(nèi)的非腫瘤性成分主要是淋巴細(xì)胞，可反映機(jī)體的免疫狀態(tài)。淋巴細(xì)胞的多少與何杰金病的擴(kuò)散和預(yù)后有密切關(guān)系。

　　關(guān)于R-S細(xì)胞的來(lái)源意見不一。由于有些患者常有T細(xì)胞免疫功能缺陷，因而有人認(rèn)為R-S細(xì)胞可能由T細(xì)胞惡變而來(lái)。但是免疫標(biāo)記和T細(xì)胞受體（TCR）及免疫球蛋白（Ig）的基因重組分析結(jié)果不一。有些R-S細(xì)胞具有T細(xì)胞標(biāo)記，有些具有B細(xì)胞標(biāo)記，另有些則表現(xiàn)單核巨噬細(xì)胞或指突狀網(wǎng)狀細(xì)胞標(biāo)記。因此R-S細(xì)胞的來(lái)源尚未肯定。

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