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  第四節(jié) 白血病(leukemia)           ★★★ 【字體:

白血病(急性白血病,慢性白血病,類白血病反應(yīng))

來(lái)源:醫(yī)學(xué)全在線 更新:2007-8-26 醫(yī)學(xué)論壇

 

  類白血病反應(yīng)

  類白血病反應(yīng)(leukemoid reaction)通常是由于嚴(yán)重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應(yīng)等刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應(yīng),表現(xiàn)為周圍血中白細(xì)胞顯著增多(可達(dá)50,000/μ1以上),并有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。類白血病反應(yīng)的治療和預(yù)后均與白血病不同。一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和細(xì)胞形態(tài)可以與白血病鑒別,但有時(shí)比較困難。類白血病反應(yīng)有以下特點(diǎn)可協(xié)助鑒別:①引起類白血病反應(yīng)的原因去除后,血像可恢復(fù)正常;②類白血病反應(yīng)時(shí),一般無(wú)明顯貧血和血小板減少;③類白血病反應(yīng)時(shí),粒細(xì)胞有嚴(yán)重毒性改變,胞漿內(nèi)有毒性顆粒和空泡等;④類白血病反應(yīng)時(shí),中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶活性和糖皆明顯增高,而粒細(xì)胞白血病時(shí),兩者均顯著降低;⑤慢性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)Ph1染色體,類白血病反應(yīng)時(shí)則無(wú)。

  三、毛細(xì)胞白血病

  毛細(xì)胞白血。╤airy cell leukemia)是一種少見(jiàn)的慢性白血病,其主要特點(diǎn)為白血病細(xì)胞胞漿形成細(xì)長(zhǎng)的突起,形似絨毛,在掃描電鏡(圖11-8)、透射電鏡或相差顯微鏡下清晰可見(jiàn),在一般光學(xué)顯微鏡下也可見(jiàn)到,故稱毛細(xì)胞。關(guān)于毛細(xì)胞的來(lái)源意見(jiàn)不一。過(guò)去曾認(rèn)為毛細(xì)胞來(lái)源于單核巨噬細(xì)胞。細(xì)胞標(biāo)記研究證明絕大多數(shù)毛細(xì)胞具有B淋巴細(xì)胞標(biāo)記,少數(shù)具有T細(xì)胞標(biāo)記。毛細(xì)胞胞漿內(nèi)含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。這點(diǎn)與單核細(xì)胞和T細(xì)胞不同可供鑒別。應(yīng)用Ig基因重組技術(shù)證實(shí)毛細(xì)胞來(lái)源于B細(xì)胞系。近來(lái)有學(xué)者提出毛細(xì)胞具有B細(xì)胞的特點(diǎn),也有一些特點(diǎn)與單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的樹(shù)突狀細(xì)胞(dendritic cells)相似,因而提出毛細(xì)胞可能由多能造血干細(xì)胞惡性增生而來(lái),故具有B細(xì)胞和樹(shù)突狀細(xì)胞兩者的特點(diǎn)。

圖11-8 毛細(xì)胞性白血病細(xì)胞

瘤細(xì)胞表面有多數(shù)細(xì)長(zhǎng)的微絨毛(掃描電鏡)

  毛細(xì)胞白血病主要累及骨髓、脾和周圍血液。骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞彌漫性增生,細(xì)胞間網(wǎng)狀纖維彌漫增生。骨髓內(nèi)髓細(xì)胞系減少可引起周圍血粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少。脾內(nèi)常有大量瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。脾腫大是最常見(jiàn)的癥狀,并常引起全血細(xì)胞減少。瘤細(xì)胞常侵入周圍血。大多數(shù)病人周圍血及骨髓中可檢見(jiàn)毛細(xì)胞。病人周圍血白細(xì)胞數(shù)量可增高或減少。少數(shù)病例瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)至肝和淋巴結(jié)。此外,偶爾瘤細(xì)胞可侵犯皮膚、肺及體腔。

  毛細(xì)胞白血病平均發(fā)病年齡約為50歲,多見(jiàn)于男性。起病緩慢,主要表現(xiàn)為貧血,粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及血小板減少和脾腫大。常呈慢性經(jīng)過(guò)。治療效果不理想。近來(lái)應(yīng)用α-干擾素治療效果良好。由于貧血、白細(xì)胞減少和免疫功能低下,晚期易并發(fā)感染。

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