下丘腦和垂體疾病(內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病,下丘腦和垂體疾病,下丘腦及垂體后葉疾病)

　　三、垂體前葉功能低下

　　垂體前葉功能低下多由于腺垂體嚴(yán)重破壞所致，少數(shù)由于下丘腦遭腫瘤破壞，使各種釋放激素的分泌減少所引起。垂體前葉功能低下多數(shù)表現(xiàn)為全部激素的分泌低下，少數(shù)只表現(xiàn)為某一種激素的分泌低下。相對(duì)常見(jiàn)的綜合征有：

　�。ㄒ唬㏒heehan綜合征

　　Sheehan綜合征是分娩后垂體壞死，使垂體前葉激素全部分泌減少的一種臨床表現(xiàn)。多由于分娩時(shí)大出血或休克引起。妊娠期垂體增生肥大，壓迫自身的血管，血流供應(yīng)相對(duì)不足，因此對(duì)任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感，易發(fā)生梗死（圖15-1）。當(dāng)壞死面積超過(guò)垂體前葉的60％，可出現(xiàn)輕度功能障礙，超過(guò)90％時(shí)出現(xiàn)功能衰竭。典型病例在分娩后2～3周出現(xiàn)乳腺急驟退縮，乳汁分泌停止，以后出現(xiàn)生殖器官萎縮、閉經(jīng)，再過(guò)一段時(shí)間出現(xiàn)甲狀腺功能低下及腎上腺皮質(zhì)功能低下，皮膚色素脫失，陰毛、腋毛、眉毛脫落，進(jìn)而表現(xiàn)為全身萎縮與老化。

圖15-1 Sheenan綜合征之垂體

圖示垂體前葉壞死　×96

　�。ǘ�）Simond綜合征

　　Simond綜合征也是垂體前葉全部激素分泌障礙的一種綜合征，呈慢性經(jīng)過(guò)，病程可達(dá)30～40年，以出現(xiàn)惡病質(zhì)和過(guò)早衰老為特征。各種激素分泌低下出現(xiàn)的早晚不同，大體按以下順序出現(xiàn)：GH、FSH/LH、TSH、ACTH、PRL。Simond綜合征的病因多為無(wú)功能性垂體腺瘤，此外也可以是炎癥、循環(huán)障礙等引起垂體大面積壞死所致。其他內(nèi)分泌器官在形態(tài)上將先后出現(xiàn)腺體萎縮、間質(zhì)纖維組織增生及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　（三）垂體性侏儒癥

　　垂體性侏儒癥（pituitary drawfism）是在青春前期的兒童垂體前葉發(fā)育障礙或各種病因破壞垂體，引起GH分泌低下所致。表現(xiàn)為骨骼發(fā)育障礙，身材矮小，身體各部比例保持兒童期狀態(tài)。皮膚及顏面出現(xiàn)老人狀皺紋，智力發(fā)育正常。常伴有一定程度的性腺、甲狀腺及腎上腺發(fā)育障礙。醫(yī).學(xué) 全在.線提供www.med126.com

　　四、垂體腫瘤

　　（一）垂體腺瘤

　　垂體腺瘤是垂體前葉腺細(xì)胞形成的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤10％～15％，臨床有特殊表現(xiàn)：①功能性垂體腺瘤分泌過(guò)多的某種激素，表現(xiàn)為有關(guān)功能亢進(jìn)，但晚期可由于腫瘤過(guò)大壓迫血管，引起大面積壞死而轉(zhuǎn)為功能低下；②壓迫正常垂體組織使其激素分泌障礙，表現(xiàn)為功能低下；③當(dāng)直徑超過(guò)1cm時(shí)，將使蝶鞍擴(kuò)大，直徑超過(guò)2cm時(shí)常向鞍上、蝶竇伸展，壓迫視交叉及視神經(jīng)，引起同側(cè)偏盲或其他視野缺失及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　垂體腺瘤生長(zhǎng)緩慢，發(fā)現(xiàn)時(shí)大小不一、小者直徑僅數(shù)毫米，大者可達(dá)10cm，由于CT及核磁共振等影像診斷技術(shù)的應(yīng)用，一般都能早期診斷治療，巨大腺瘤已十分罕見(jiàn)。腫瘤多數(shù)有包膜，少數(shù)微小腺瘤可無(wú)包膜，不易與局灶性增生區(qū)別。腫瘤一般柔軟，灰白或微紅，有時(shí)可見(jiàn)灶狀缺血性壞死或出血。鏡下瘤細(xì)胞呈圓形、多角形，可大可小，在同一腫瘤內(nèi)大小比較均勻。細(xì)胞排列成團(tuán)狀、條索狀、片狀或乳頭狀，僅有少量間質(zhì)及毛細(xì)血管將其分隔，少數(shù)呈彌漫散在排列。根據(jù)瘤細(xì)胞染色不同，過(guò)去分為以下3種：①嫌色性細(xì)胞腺瘤（chromophobe adenoma），約占垂體腺瘤的2/3（圖15-2）；②嗜酸性細(xì)胞腺瘤（acidophile adenoma），約占1/3；③其余為嗜酸性細(xì)胞腺瘤（basophile adenoma）。但這種分類(lèi)不能準(zhǔn)確地反映其功能，如嗜酸性細(xì)胞腺瘤有的分泌GH，有的分泌PRL，而嫌色細(xì)胞腺瘤大部份是有功能的，現(xiàn)在使用特異性抗體及免疫組化技術(shù)，從功能上加以鑒別，提出了以下新的分類(lèi)。

圖15-2 垂體嫌色細(xì)胞腺瘤　×160

　　1．生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤（somatotroph adenoma）約占垂體腺瘤的1/4，由于發(fā)現(xiàn)常較晚，因而體積較大，在電鏡下胞漿中可見(jiàn)直徑平均500nm的分泌顆粒，該腺瘤約一半有致密的分泌顆粒，免疫組化染色強(qiáng)陽(yáng)性，HE切片中胞漿嗜酸性，血中GH水平增高，臨床表現(xiàn)為巨人癥或肢端肥大癥；另一半只有稀疏的分泌顆粒，免疫組化呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，HE切片胞漿弱嗜酸性或嫌色性，并不分泌過(guò)多的GH，因正常垂體組織受其壓迫，臨床表現(xiàn)為垂體前葉功能低下。

　　2．催乳素細(xì)胞腺瘤（lactotroph adenoma）為垂體腺瘤中最多的一種，約占30％，電鏡下胞漿中多為稀疏的小分泌顆粒（圖15-3），血中PRL水平增高，在女性早期能出現(xiàn)溢乳－閉經(jīng)綜合征，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤較小。在男性及老年婦女，催乳素過(guò)高血癥的癥狀不明顯，因而發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤較大。

圖15-3 催乳素細(xì)胞腺瘤（電鏡）

胞漿內(nèi)可見(jiàn)稀疏的分泌顆粒 ×6000

　　3．促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞瘤（corticotroph adenoma） 約占垂體腺瘤的15％，組織學(xué)上細(xì)胞常呈嗜堿性，并呈PAS陽(yáng)性反應(yīng)。電鏡下分泌顆粒多少不一，大小不等，平均直徑約300nm。免疫組化顯示ACTH陽(yáng)性，臨床有一半病人表現(xiàn)Cushing綜合征，另一半?yún)s無(wú)該激素功能異常表現(xiàn)，其原因可能是該瘤細(xì)胞只合成ACTH的前身，即proopiomelanocortin（POMC）。POMC在細(xì)胞內(nèi)未能分解為ACTH、內(nèi)腓肽及β-促脂素，因而不具有激素效應(yīng)。

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