下丘腦和垂體疾病(內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病,下丘腦和垂體疾病,下丘腦及垂體后葉疾病)

　　一、下丘腦及垂體后葉疾病

　　下丘腦－垂體后葉軸任何部位發(fā)生功能性或器質(zhì)性病變時，不論其病因及病變性質(zhì)如何，都會引起植物神經(jīng)功能紊亂及內(nèi)分泌功能異常，致使一種或數(shù)種激素的分泌過多或減少，臨床上表現(xiàn)為各種綜合征，例如尿崩癥、性早熟癥、肥胖性生殖無能綜合征等。

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　　 尿崩癥（diabetes insipidus）由于ADH缺乏，使腎遠(yuǎn)曲小管對水分再吸收功能顯著降低，因而表現(xiàn)為多尿（一晝夜可排尿5～20L）、尿比重顯著低下（多在1.001～1.005）及由于大量水分喪失而出現(xiàn)的煩渴和多飲。其病因多為下丘腦－垂體后葉軸的腫瘤、外傷及感染引起的腦炎或腦膜炎；少數(shù)病因不明，找不出器質(zhì)性病變。另外還有一種腎性尿崩癥，是腎小管對ADH缺乏反應(yīng)能力所致。

　�。ǘ�）性早熟癥

　　性早熟癥（precocious puberty）表現(xiàn)為女孩6～8歲、男孩8～10歲前出現(xiàn)性發(fā)育，病因?yàn)槟X腫瘤、腦積水或遺傳異常，使下丘腦過早分泌促性腺激素釋放激素。

　�。ㄈ�）肥胖性生殖無能綜合征

　　肥胖性生殖無能綜合征（dystrophia adiposogenitalis）表現(xiàn)為生殖器官、生殖腺體發(fā)育不全，無生殖能力，第二性征差，明顯肥胖，常并發(fā)智能及精神上的缺陷。病因多為顱咽管瘤、垂體嫌色細(xì)胞瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤及腦膜炎等引起的丘腦破壞，進(jìn)而引起促性腺激素分泌障礙及肥胖。

　　二、垂體前葉功能亢進(jìn)

　　垂體前葉病變引起的功能亢進(jìn)絕大多數(shù)見于前葉良性腫瘤即腺瘤。該腺瘤一般過多地分泌某一種激素，出現(xiàn)該激素功能亢進(jìn)癥狀，偶爾同時分泌二種激素，如GH及PRL。腫瘤周圍的正常細(xì)胞因受壓而萎縮，分泌激素減少，臨床表現(xiàn)為功能低下。

　�。ㄒ唬┐贵w性巨人癥及肢端肥大癥

　　垂體生長激素細(xì)胞腺瘤分泌過多的生長激素，使生長激素介質(zhì)增多，促進(jìn)DNA、RNA及蛋白的合成，在青春期以前即骨骺未閉合時，引起垂體性巨人癥（pituitary gigantism）；在青春期后骨骺已閉合時，則引起肢端肥大癥（acromegaly）。垂體性巨人癥表現(xiàn)為骨骼、肌肉、內(nèi)臟器官及其他組織的過度生長，致使身材異常高大，內(nèi)臟器官也按比例增大，但生殖器官如睪丸、卵巢等發(fā)育不全，女性病人常無月經(jīng)，有的并發(fā)糖尿病。肢端肥大癥發(fā)病呈隱匿性，就診時病程常已有數(shù)年至10年之久，表現(xiàn)為頭顱骨增厚，下頜骨、眶上嵴及顴骨弓增大突出，鼻、唇、舌由于軟組織增生而增厚變大，皮膚粗糙增厚，呈現(xiàn)特有面容；四肢肢端骨、軟骨及軟組織增生使手足寬而粗厚，手指及足趾粗鈍，內(nèi)臟器官亦肥大。約有半數(shù)患者伴有其他內(nèi)分泌功能障礙，如高胰島素血癥、糖耐量減低、或性功能減退。

　　（二）催乳素過高血癥

　　催乳素過高血癥（hyperprolactinemia）一部份是由于垂體催乳激素細(xì)胞瘤所致，另一部份是下丘腦的病變或雌激素、多巴胺能阻斷劑等藥物所引起，臨床表現(xiàn)為溢乳－閉經(jīng)綜合征（galactorrhea-amenorrhea syndrome），女性患者有閉經(jīng)、不育及溢乳，男性患者有性功能降低，少數(shù)亦可溢乳。

　�。ㄈ�）垂體性Cushing綜合征

　　垂體性Cushing綜合征主要由ACTH細(xì)胞腺瘤所引起，少數(shù)由于下丘腦異常分泌過多的皮質(zhì)激素釋放因子（corticotropine releasing factor，CRF）所致。由于ACTH分泌過多，使兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過多的糖皮質(zhì)激素，詳見第四節(jié)。

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