6、神經(jīng)肉瘤
神經(jīng)肉瘤(同義詞:惡性雪旺氏細胞瘤,神經(jīng)纖維肉瘤,惡性周圍神經(jīng)鞘瘤MPNST)是起源于周圍神經(jīng)成份和有神經(jīng)分化證據(jù)的原發(fā)肉瘤。
大約半數(shù)神經(jīng)肉瘤發(fā)生于罹患全身性神經(jīng)纖維瘤病的患者中,而良性神經(jīng)鞘瘤的惡變尚不知道。好發(fā)年齡:20-50 ;性別:女=男。 部位:臂叢、腰骶叢主要神經(jīng)干,特別是坐骨神經(jīng)。
絕大多數(shù)神經(jīng)肉瘤呈高度惡性,即使經(jīng)過適宜的治療, 5年生存率不超過50%。局部淋巴結轉移不常見,而肺和骨是最常見的遠隔轉移部位,由于病變與主要神經(jīng)血管束關系密切,因此大多數(shù)病變?yōu)镮IB期。
孤立的神經(jīng)肉瘤的預后好于由神經(jīng)纖維瘤病I惡變而來者。手術為主要的治療手段。
7、纖維肉瘤
纖維肉瘤是起源于纖維細胞的原發(fā)惡性腫瘤。
年齡:30-50,先天性或嬰兒型纖維肉瘤是一種罕見的變種,發(fā)生于嬰兒期。
性別:男性>女性
部位:含有纖維組織的任何部位都可能發(fā)生纖維肉瘤,但在軟組織中,該肉瘤好發(fā)于大腿、小腿、上臂和身軀干,常發(fā)生于深腫深層的結構中。gydjdsj.org.cn在骨內超過半數(shù)以上的纖維肉瘤發(fā)生于主要長骨的干骺區(qū)。
對纖維肉瘤的治療軟組織肉瘤治療的一般原則:(1)廣泛用切除,根據(jù)腫瘤部位決定保肢或截肢。(2)術前放療效果滿意者可行邊緣性切除。