2012年度醫(yī)學(xué)系列高級職稱兒內(nèi)科仿真模擬試題—造血系統(tǒng)疾病(一)

地中海貧血
    【 病史采集 】
    1. 入院后24小時內(nèi)完成病歷。
    2. 面色蒼白或蒼黃、乏力、納差發(fā)生的時間及程度。
    3. 有無家族史及近親婚配史。
    【 檢    查 】醫(yī),,學(xué)全在.線提.供gydjdsj.org.cn
    1. 體格檢查應(yīng)注意顱面骨代償性增生形成的特殊面容，肝臟腫大及心臟擴大。
    2. 實驗室檢查：貧血常規(guī)（RBC、HGB、MCV、MCH、MCHC)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及紅細胞形態(tài)；血紅蛋白電泳分析；紅細胞滲透脆性試驗及變性珠蛋白小體檢查；骨骼X線檢查；必要時作骨髓象檢查和患兒父母的紅細胞方面遺傳學(xué)檢查。
    【 診    斷 】
    1. 臨床表現(xiàn)及體征，結(jié)合實驗室檢查，可明確診斷。
    2. 應(yīng)與營養(yǎng)性貧血、遺傳性球形細胞增多癥等病鑒別。
    【 治療原則 】
    本病尚無特效療法。輕癥無需治療，重癥可采用以下治療：
    1. 一般治療：高營養(yǎng)飲食，預(yù)防感染。
    2. 輸濃縮紅細胞或全血，維持HB在60g70g/L，對生長發(fā)育期的患兒可維持在100g/L。
    3. 骨髓移植、基因活化療法。
    4. 脾切除適應(yīng)證：醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供gydjdsj.org.cn
    （1)需輸血量日漸增加者；
    （2)巨脾引起壓迫癥狀者；
    （3)合并脾功能亢進者。
    5. 其它治療：可適當(dāng)補充維生素E和葉酸。一般忌用鐵劑。
    6. 病情復(fù)雜，處理困難，需請相應(yīng)�？苹蛏霞夅t(yī)生會診。
    【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】
    1. 顯效：輸血依賴型經(jīng)治療血紅蛋白達70g/L以上，不再需輸血維持1年以上；非輸血依賴型經(jīng)治療血紅蛋白上升20g/L，維持1年以上者。醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供gydjdsj.org.cn
    2. 有效：輸血次數(shù)減少，血紅蛋白可上升者。
3. 無效：無變化。

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