2012年度衛(wèi)生高級主任醫(yī)師職稱晉升兒內科考試模擬試題(四)
第四節(jié) 室間隔缺損
一、血流動力學
先天性心臟病最常見的類型。可分為膜部、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。干下型缺損很少自然閉合。
由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。根據室間隔缺損的大小，分3組：
�。�1)小型缺損：缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger病。
�。�2)中型缺損：缺損內徑在0.5～1.5cm，醫(yī)學全在線,搜集整,理www.gydjdsj.org.cn分流量較大，肺循環(huán)血量可達體循環(huán)的1.5～3.0倍以上，導致左心房、左心室增大。
�。�3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴大，而體循環(huán)量減少；產生動力型肺動脈高壓，嚴重者出現梗阻性肺動脈高壓，當肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導致雙向分流，www.gydjdsj.org.cn乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征)。
二、臨床表現和并發(fā)癥
小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響，僅體檢時發(fā)現胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強。
大型缺損出現體循環(huán)供血不足的表現，如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費勁常要間歇等，反復肺炎甚至心力衰竭。體檢；醫(yī)學全在線,搜集整,理www.gydjdsj.org.cn心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時，在心尖區(qū)聽到舒張期雜音（系二尖瓣相對狹窄所致)，肺動脈第二音亢進。明顯肺動脈高壓者，出現青紫。
并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內膜炎。
三、診斷
1.根據病史、體檢資料
2.X線檢查：小型缺損可表現肺血多，左心室大；中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，主動脈結影縮小。
3.心電圖：小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。
4.超聲心動圖：左心房及左心室內徑增寬，左心室內徑也可增寬，主動脈內徑縮小。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。醫(yī),學.全,在.線www.gydjdsj.org.cn多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。
5.心導管檢查：右心導管可發(fā)現右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導管從右心室可通過缺損進入左心室上行至主動脈。晚期發(fā)生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。
四、治療原則
1.內科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內膜炎等。
2.外科治療：
�、偃睋p小者，不一定需手術治療。醫(yī),學,全,在,線,提,供www.gydjdsj.org.cn
�、谥行腿睋p臨床上有癥狀者，宜于學齡前在體外循環(huán)心內直視下作修補手術。
③大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術。6個月以內發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復罹患肺炎和生長緩慢者，應予手術治療；6月至2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動脈壓的1/2；2歲以后肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比＞2:1，亦應及時手術修補缺損。
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