免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病
第一節(jié) 小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)
一、特異性細(xì)胞免疫（T細(xì)胞免疫)
（一)胸腺：胸腺是中樞免疫器官，淋巴干細(xì)胞分化發(fā)育為成熟T細(xì)胞（CD3陽(yáng)性，CD4或CD8單陽(yáng)性)的場(chǎng)所。
（二)T細(xì)胞：CD4 T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱輔助性T細(xì)胞（TH)。CD8 細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。
�。ㄈ�)細(xì)胞因子：機(jī)體發(fā)生免疫應(yīng)答過(guò)程中可產(chǎn)生多種細(xì)胞因子。TH1細(xì)胞分泌干擾素-γ，白細(xì)胞介素-2；TH2細(xì)胞分泌白細(xì)胞介素-4、5、6、8、9。
二、特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫)
�。ㄒ�)骨髓和淋巴結(jié)：骨髓是B細(xì)胞成熟場(chǎng)所，起到類囊的功能。
�。ǘ�)B細(xì)胞：與T細(xì)胞免疫相比，B細(xì)胞免疫發(fā)育較遲緩。www.gydjdsj.org.cn
（三)免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。
1.IgG：能通過(guò)胎盤，有四個(gè)亞類，IgG1比例最高。IgG1針對(duì)蛋白質(zhì)抗原抗體，IgG2針對(duì)多糖抗原抗體，IgG4與過(guò)敏癥有關(guān)。
2.IgM：不能通過(guò)胎盤，出生時(shí)IgM高需進(jìn)一步檢測(cè)特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平
3.lgA：臍血lgA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。
4.lgD（5歲達(dá)成人20%)和lgE（7歲達(dá)成人水平)：都難以通過(guò)胎盤。
三、非特異性免疫
�。ㄒ�)吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。
（二)補(bǔ)體系統(tǒng)：6～12個(gè)月達(dá)成人水平。
第二節(jié) 支氣管哮喘
支氣管哮喘是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和Ｔ淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。
一、診斷（重點(diǎn)
�。ㄒ�)嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：年齡<3歲。
1.喘息發(fā)作≥3次 3分
2.肺部出現(xiàn)哮鳴音 2分
3.喘息癥狀突然發(fā)作 1分
4.其他特異性病史1分
5.一、二級(jí)親屬中有哮喘1分
評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為：總分≥5分者診斷為嬰幼兒哮喘；如肺部有哮鳴音可做以下試驗(yàn)：
①1‰腎上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射，15～20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分；
�、谟枰允娲`氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。
（二)3歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)
1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作（或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān))
2.發(fā)作時(shí)肺部出現(xiàn)哮鳴音
3.平喘藥物治療顯效。
疑似病例給予1‰腎上腺素每次0.01ｍg/kg皮下注射,或舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入15分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者有助于診斷。
（三)咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作＞1個(gè)月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動(dòng)后加重。
2.臨床無(wú)感染癥狀，或經(jīng)長(zhǎng)期抗生素治療無(wú)效
3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解（是診斷本病的基本條件)
4.有個(gè)人或家庭過(guò)敏史，氣道反應(yīng)性測(cè)定、變應(yīng)原檢測(cè)可作為輔助診斷。
二、治療
�。ㄒ�)去除病因
�。ǘ�)控制發(fā)作
1.支氣管擴(kuò)張劑
（1)擬腎上腺素類藥物：常用藥物有①沙丁胺醇（舒喘靈)；②特布他林（舒喘寧、喘康速)；③克侖特羅（氨哮素)。吸入治療為首選。
（2)茶堿類藥物：氨茶堿，緩釋茶堿。醫(yī)學(xué)全在線搜集整理www.gydjdsj.org.cn
（3)抗膽堿藥物：異丙托溴銨。
2.糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。
�。�1)吸入療法：倍氯米松，布地奈德。
�。�2)口服用藥：病情較重者短期治療。
3.抗生素：伴有呼吸道細(xì)菌感染者加用。
（三)哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理
1.吸氧：氧濃度40%，維持PaO270～90mmHg。
2.補(bǔ)液及糾正酸中毒：補(bǔ)1/5張含鈉液，用碳酸氫鈉糾正酸中毒。
3.糖皮質(zhì)激素類藥物靜脈滴注：氫化可的松或甲潑尼龍。
4.支氣管擴(kuò)張劑：①沙丁胺醇霧化劑吸入每1～2小時(shí)1次；②氨茶堿靜脈滴注；③上述治療效果不佳，可用沙丁胺醇靜脈注射。www.gydjdsj.org.cn
5.異丙腎上腺素：上述治療無(wú)效者試用每分鐘0.1μg/kg靜滴。
6.鎮(zhèn)靜劑：水合氯醛灌腸。
7.機(jī)械呼吸：①嚴(yán)重的持續(xù)性呼吸困難；②呼吸音減弱，隨之哮鳴音消失；③呼吸肌過(guò)度疲勞而使胸廓活動(dòng)受限；④意識(shí)障礙，甚至昏迷；⑤吸入40%的氧而發(fā)紺仍無(wú)改善，PaCO2≥65mmHg。
三、預(yù)防
（一)自我教育管理：
�。ǘ�)預(yù)防復(fù)發(fā)
1.免疫治療
�。�1)脫敏療法
�。�2)免疫調(diào)節(jié)治療：可用胸腺肽及中藥等。
2.色甘酸鈉:宜在好發(fā)季節(jié)前1個(gè)月開始用藥。
3.酮替芬
4.激素類氣霧劑吸入能使哮喘緩解的患兒應(yīng)繼續(xù)維持量吸入6～24個(gè)月。
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