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維生素k缺乏癥是由于維生素k缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病發(fā)生于1周內(nèi)的新生兒稱為新生兒出血癥，發(fā)生于嬰兒期者稱為遲發(fā)性維生素k依賴因數(shù)缺乏癥。臨床主要表現(xiàn)為皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時(shí)間出血，常合并顱內(nèi)出血及肺出血而導(dǎo)致死亡，嚴(yán)重顱內(nèi)出血常遺留后遺癥。 本病為新生兒、嬰兒期常見疾病，多見于3個(gè)月以內(nèi)單純母乳喂養(yǎng)而母親不吃蔬菜的小兒醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供gydjdsj.org.cn。起病急驟，病情嚴(yán)重，容易誤診。但只要對本癥有足夠的認(rèn)識(shí)，本病是完全可以預(yù)防的，一旦發(fā)病只要治療及時(shí)，預(yù)后良好，如為嚴(yán)重顱內(nèi)出血，預(yù)后欠佳。因此，對可能引起維生素k缺乏的孕婦，哺乳期母親及小兒應(yīng)預(yù)防性用維生素k。
臨床表現(xiàn)
1.多見于生后4-8周的母乳喂養(yǎng)兒。 2.主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的出血傾向，可見皮膚紫癜、粘膜出血，注射部位出血不止，常有嘔血、便血。 3.可有出血性貧血。 4.半數(shù)患兒發(fā)生顱內(nèi)出血，則出現(xiàn)煩躁、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復(fù)抽搐，重者昏迷、呼吸不規(guī)則，嚴(yán)重時(shí)形成腦疝。
診斷依據(jù)
1.3個(gè)月以內(nèi)單純母乳喂養(yǎng)兒。 2.起病急驟，全身廣泛出血傾向，不同程度貧血，嚴(yán)重者伴顱內(nèi)出血臨床表現(xiàn)。 3.血小板計(jì)數(shù)多正常，凝血時(shí)間及凝血梅元時(shí)間延長，血中維生素k含量減低。 4.經(jīng)維生素k治療數(shù)小時(shí)或24小時(shí)后出血傾向明顯好轉(zhuǎn)。
治療原則
1.加強(qiáng)護(hù)理，保持安靜，維持通氣。 2.止血、糾正貧血。 3.對癥止驚，降顱壓。 4.顱內(nèi)出血嚴(yán)重者可手術(shù)清除血腫。 5.恢復(fù)腦功能。 6.后遺癥治療。
用藥原則
1.輕癥維生素k缺乏癥病例補(bǔ)充維生素k及輸血為主。 2.維生素k缺乏合并顱內(nèi)出血急性期以止血、輸血、營養(yǎng)支援療法、對癥處理治療。 3.恢復(fù)期及后遺癥期以營養(yǎng)腦細(xì)胞為主gydjdsj.org.cn，加強(qiáng)功能鍛煉。
輔助檢查
1.對典型維生素k缺乏癥患兒檢查專案以檢查框限“a”為主。 2.對不典型及診斷不明要與先天性凝血因數(shù)缺乏性疾病及顱內(nèi)感染鑒別者，檢查專案可包括檢查框限“a、b”或“c”。
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