2007年執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試試題輔導筆記:內分泌代謝系統(tǒng)2

庫欣綜合征

　　一 病因：

　　1. 依賴ACTH： cushing病、異位ACTH綜合征

　　2. 不依賴ACTH： 腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌、不依賴ACTH的雙側性腎上腺小結結性增生、不依賴ACTH的雙側性腎上腺大節(jié)節(jié)性增生

　　二 臨床表現：

　　1. 脂代謝障礙：

　　2. 蛋白質代謝障礙：蛋白質過度消耗

　　3. 糖代謝障礙：類固醇性糖尿病

　　4. 電解質紊亂：低鉀性堿中毒（腎上腺皮質癌、異位ACTH綜合征）

　　5. 心血管病變：高血壓醫(yī) 學 全 在線 gydjdsj.org.cn

　　6. 對感染抵抗力減弱：皮膚真菌感染、菌血癥、敗血癥

　　7. 造血系統(tǒng)及血液改變：多血質、白細胞總數及中性粒細胞增高、淋巴組織萎縮、淋巴細胞和嗜酸粒細胞再分布

　　8. 性功能障礙

　　9. 神經精神障礙

　　10. 皮膚色素沉著

　　原發(fā)性醛固酮增多癥

　　一 臨床表現：

　　1. 高血壓

　　2. 神經肌肉功能障礙：肌無力及周期性麻痹、肢端麻木、手足搐旎

　　3. 腎臟表現：小管上皮細胞變性，濃縮功能減退：多尿、夜尿多

　　易并發(fā)尿路感染

　　4. 心臟表現：低鉀圖形：Q-T間期延長、T波增寬、降低或倒置，U波明顯

　　心律失常

　　5. 其它：缺鉀時胰島素釋放減少

　　二 實驗室：

　　1. 血尿生化：低血鉀、高血鈉、堿血癥、尿鉀高

　　2. 腎素、血管緊張素II測定：原醛癥醛固酮高而腎素血管緊張素低，繼發(fā)性醛固酮增多癥則二者皆高
嗜鉻細胞瘤

　　一 臨床表現：

　　1. 心血管系統(tǒng)：

　　高血壓：陣發(fā)性：發(fā)作時伴劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速，心前區(qū)及上腹部緊迫感，可有心前區(qū)疼痛、心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復視；發(fā)作終止后油交感神經興奮癥狀

　　持續(xù)性：持續(xù)高血壓考慮該病的可能：

　　對常用降壓藥效果不佳，但對a受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、硝普納有效；伴交感神經過度興奮，高代謝，頭痛，焦慮，煩躁，體位性低血壓或血壓波動大。

　　低血壓、休克：高血壓、低血壓交替發(fā)生或原有高血壓而突然血壓下降，如原因不明應考慮嗜鉻細胞瘤

　　兒茶酚胺性心臟病，伴心律失常

　　2. 代謝紊亂：

　　基礎代謝增高；

　　糖代謝紊亂

　‖代謝紊亂：脂肪分解加?/P>

　　電解質代謝紊亂：低鉀血癥

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