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討 論 肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種介于良、惡性之間的交界性腫瘤,預(yù)后介于二者之間。報道存活時間最長的1例為24年。約40%的患者生存期小于5年,多數(shù)死于呼吸功能衰竭。下列因素提示預(yù)后不良:臨床癥狀重,腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,瘤細(xì)胞異型性明顯,梭形細(xì)胞成分多,病理性核分裂象每5個高視野超過1個。本病有惡性傾向,一旦確診,應(yīng)積極治療。目前多數(shù)主張以手術(shù)為主綜合治療。 醫(yī).學(xué).全.在.線.網(wǎng).站.提供
本例患者為青年女性,以胸痛、發(fā)熱為主要癥狀,影像學(xué)檢查提示肺部炎癥性病變和胸腔積液,因此,按照通常的診斷思路,患者首先被診斷為結(jié)核性胸膜炎和肺結(jié)核,并給予抗結(jié)核治療。在治療過程中,該患者表現(xiàn)出如下特點:(1)頑固性胸痛,常規(guī)非甾體類止痛藥物治療效果差;(2)胸水量少,卻反反復(fù)復(fù),一直無法完全吸收,最終發(fā)展為血性胸水;(3)胸廓很快變形縮窄。以上特點提醒臨床醫(yī)師重新考慮該患者的診斷,并定性為腫瘤性疾病。根據(jù)當(dāng)時胸水細(xì)胞學(xué)和肺部CT等檢查結(jié)果,傾向于胸膜間皮瘤的診斷,這是一種相對常見的胸膜腫瘤性疾病。然而,上級醫(yī)院開胸探查的結(jié)果,卻發(fā)現(xiàn)該患者為一種更為少見的腫瘤性疾病—肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤。同時,與文獻(xiàn)報道的其他肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者相比,該患者腫瘤惡性程度高,預(yù)后差,發(fā)病1年內(nèi)死亡。若我們當(dāng)時滿足于胸膜間皮瘤的診斷,對患者的下一步治療和臨床診療水平的提高,均會有一定的影響。
肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床表現(xiàn)與許多肺部疾病相似,極易誤診。因此,當(dāng)診斷似乎明確,但相應(yīng)治療效果不佳時,應(yīng)想到一些少見病的可能,并進(jìn)一步采取積極措施明確診斷。
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