全科主治醫(yī)師《答疑周刊》2016年第19期
問題索引：
一、【問題】霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的區(qū)別是什么？
二、【問題】骨髓異常增生異常綜合征不同分型的臨床表現(xiàn)有什么不同？
三、【問題】霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的治療方案分別是什么？
具體解答：
一、【問題】霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的區(qū)別是什么？
【解答】
| 霍奇金淋巴瘤（HL) | 非霍奇金淋巴瘤（NHL) | |
| 發(fā)病率 | 占淋巴瘤8%-11% | 占淋巴瘤89%-92% |
| 發(fā)病年齡 | 青年多見，兒童少見 | 各年齡組，隨年齡增長而增加 |
| 發(fā)病性別 | 男多于女 | 男多于女 |
| 首發(fā)癥狀 | 無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大（占60%-80%) | 無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大（占22%) |
| 原發(fā)病變 | 多在淋巴結(jié)，也可在結(jié)外組織 | 結(jié)外淋巴組織 |
| 轉(zhuǎn)移方式 | 向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移 | 跳躍轉(zhuǎn)移，更易結(jié)外浸潤 |
| 壓迫癥狀 | 神經(jīng)（疼痛)、縱膈淋巴結(jié)腫大（咳嗽、胸悶、肺不張、上腔靜脈壓迫綜合征)、輸尿管、脊髓 | 易侵犯縱膈淋巴結(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦膜、脊髓為主 |
| 全身癥狀 | 周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein熱)見于1/6的患者 盜汗、疲乏、瘙癢、消瘦 飲酒后淋巴結(jié)疼痛為HL特有。可有帶狀皰疹 |
發(fā)熱、盜汗、疲乏、皮膚瘙癢少見 |
| 結(jié)外累及 | 少見，可有肝脾腫大（占10%) | 常見，胃腸道以回腸最多見（占50%) |
| 確立診斷 | 淋巴結(jié)活檢 | 淋巴結(jié)活檢 |
【解答】
| FAB | 主要癥狀 | 臨床進(jìn)展 | 中位生存期 | 白血病轉(zhuǎn)化率 |
| RA | 以貧血為主 | 進(jìn)展緩慢 | 70個(gè)月 | 5%~15% |
| RAS | 以貧血為主 | 進(jìn)展緩慢 | 65個(gè)月 | 5%~15% |
| RAEB | 以全血細(xì)胞減少為主，易發(fā)生貧血、出血、感染、脾大 | 病情進(jìn)展快 | 10個(gè)月 | 40%以上 |
| RAEB-T | 以全血細(xì)胞減少為主，易發(fā)生貧血、出血、感染、脾大 | 病情進(jìn)展快 | 5個(gè)月 | 60%以上 |
| CMML | 以貧血為主，可有感染、出血，脾大常見 | 病情進(jìn)展快 | 20個(gè)月 | 30%以上 |
三、【問題】霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的治療方案分別是什么？
【解答】 霍奇金病治療方案一般按臨床分期采用化療和放射治療。
(1)ⅠA和ⅡA期首選放射治療(次全淋巴結(jié)照射或區(qū)域照射)。
(2)ⅠB、ⅡB和ⅢA期首選全淋巴結(jié)照射。
(3)ⅢB期和LD亞型首選化療，以后可酌情進(jìn)行放射治療。
(4)縱隔大腫塊(橫徑>1/3胸腔橫徑)應(yīng)先作化療2周期，腫物縮小后再放療。
(5)Ⅳ期病人以化療為主，目前為多數(shù)學(xué)者接受的治療方案。
非霍奇金治療方案
(1)對(duì)于比較局限的腫瘤：特別是原發(fā)于某些臟器的結(jié)外NHL，可先進(jìn)行手術(shù)和(或)區(qū)域性放射治療，以后根據(jù)情況加用化療或生物治療。對(duì)于多數(shù)Ⅰ、Ⅱ期B細(xì)胞淋巴瘤和Ⅰ期T細(xì)胞淋巴瘤這一模式均可取得較高的治愈率。
(2)對(duì)于已有播散的Ⅲ：Ⅳ期B細(xì)胞淋巴瘤或有明顯播散趨向的Ⅰ、Ⅱ期T細(xì)胞淋巴瘤先行化療比較有利，在播散趨向得到一定控制后，再采取必要的手術(shù)或放療加強(qiáng)局部或區(qū)域性控制。對(duì)于有較大腫塊(一般指腫瘤直徑≥10cm或縱隔腫塊超過胸腔橫徑的1/3)或空腔臟器如胃、腸等化療后再放療或手術(shù)可明顯降低復(fù)發(fā)及發(fā)生穿孔、出血、梗阻等并發(fā)癥的機(jī)會(huì)，常常是成敗的關(guān)鍵。
(3)對(duì)于第1次治療失敗或治療后復(fù)發(fā)的病人：應(yīng)考慮采取強(qiáng)化治療加骨髓或造血干細(xì)胞移植。這些病例只有強(qiáng)化治療(高劑量化療加全淋巴結(jié)照射)才有可能爭(zhēng)取治愈的機(jī)會(huì)。
(4)生物治療在NHL的治療具有一定地位：最近的資料說明中度惡性NHL在8周CHOP化療中如再加干擾素α-2a可明顯提高5年治愈率。在我國，扶正中藥配合化放療也在一定程度上提高了遠(yuǎn)期治愈率。單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)對(duì)CD20陽性的B淋巴瘤無論單藥或與CHOP方案聯(lián)合應(yīng)用均有突出療效。是近年來B淋巴瘤治療的重要進(jìn)展之一。
(5)在某些全身性低度惡性NHL病人：機(jī)體免疫和腫瘤處在相對(duì)脆弱的平衡狀態(tài)。過分的治療不但不能提高治愈率，反會(huì)損傷機(jī)體的免疫功能。在這種情況下。小心觀察等待腫瘤肯定發(fā)展時(shí)再治療，即所謂的watch and wait，可使病人長期帶瘤生存。
