放射診斷學:第六節(jié)　常見的先天性心臟病

先天性心臟病簡稱先心病，臨床上常根據有無紫紺分為紫紺型和非紫紺型兩種。但從X線診斷學的角度上，一般先從肺血管是否正常？充血或少血進行分類。肺血管正常的先心病包括無其它畸形的單純右位心，右側主動脈弓，迷走鎖骨下動脈及主動脈縮窄等。肺少血常見于肺動脈狹窄及法樂氏四聯癥。肺充血則見于左到右分流的先心病，其中常見為房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導管未閉等。

一、房間隔缺損（Auricular septalwww.med126.com defect,簡稱房缺，ASD)

房間隔缺損是常見的先天性心臟病，分原發(fā)孔和繼發(fā)孔，以后者多見。在通常情況下左心房壓力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺動脈血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺動脈壓力正�；蜉p度升高。顯著的肺動脈高壓多發(fā)生在成年，并可導致雙向或右向左的分流。臨床上為晚發(fā)性紫紺。

X線征（圖4－13)：

后前位：心臟呈“二尖瓣”型。主動脈結小，肺動脈段凸出較明顯，右房室增大，右房段延長（右心房／心高比值0.50)兩肺充血。

左前斜位:心前緣上段向前隆凸,有時與右室段呈“成角現象”，右心室向前圓隆。

二、室間隔缺損（Ventricular septal defect,簡稱室缺，VSD)

室缺分為膜部和肌部缺損，以膜部缺損多見，如缺損小分流量少，心肺改變不大或僅有左室輕度增大，應結合臨床體征確診。缺損大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房輕度增大，肺充血，主動脈結正常縮小。由于大量分流肺循環(huán)阻力升高，右心室負荷加重，引起肺循環(huán)高壓時則出現雙向或右向左分流，臨床出現晚發(fā)性紫紺。

X線征（圖4－14)

圖4－13 房間隔缺損，并發(fā)肺循環(huán)高壓

圖4－14 室間隔缺損并發(fā)肺循環(huán)高壓

后前位：缺損小分流量少，心肺多屬正常。缺損大分流量多，心臟呈“二尖瓣”型，主動脈結正�；蚩s小，肺動脈段凸出，左室變圓隆，肺充血。

右前斜位：心前下間隙變小或消失。心后緣左心房輕度增大。

左前斜位：左、右心室增大，如有肺動脈高壓則以右室增大為主，顯示心前下緣變圓隆，膈面增寬。

三、動脈導管未閉（Patent ductus arteriosus,簡稱PDA)

未閉動脈導管構成主動脈與肺動脈間的異常通道，由于主動脈壓力高于肺動脈，血液連續(xù)地從主動脈經未閉的動脈導管分流至肺動脈。使體循環(huán)血流量減低，而肺循環(huán)及流至左心的血流量增加，引起肺動脈擴張，肺充血及左房、左室、右室增大，主動脈結增寬。當肺動脈高壓時，右室增大更顯著。

X線征（圖4～15)

分流量少，心臟僅見左室輕度增大，肺充血輕。中～大量分流肺動脈段較凸出，肺動脈擴張，心臟外形多呈“二尖瓣”型”。主動脈結增寬并凸出，食管的主動脈壓跡加深，左右心室及左房增大，尢以左室增大為著。如并肺動脈高壓，心臟以右室增大為主，中心肺動脈擴張，透視下有“肺門午。外周肺血管扭曲、變細。

四、肺動脈狹窄（Pulmonary Ｓtenosis,簡稱PS)

肺動脈狹窄分為瓣膜狹窄、瓣下狹窄、瓣上狹窄及混合型狹窄，現介紹前二者征象如下。

（一)瓣膜型肺動脈狹窄（Pulmonaryvalvular stgydjdsj.org.cn/rencai/enosis)

肺動脈瓣膜粘連融合成圓頂形膈膜，中央或偏心型狹窄，瓣膜呈不同程度增厚。右室排血受阻壓力升高，導致右室肥厚及擴張。肺動脈干出現狹窄后擴張。

X線征（圖4－16)

圖4－15 動脈導管未閉癥，并發(fā)肺循環(huán)高壓

圖4－16 瓣膜型肺動脈狹窄

兩肺血減少，心臟呈“二尖瓣”型，肺動脈段明顯凸出，右室肥厚，少數患者右房增大。

（二)漏斗型肺動脈狹窄（Infundibularstenosis)

漏斗部狹窄，亦稱右心室流出道狹窄，常與室間隔缺損并存，如法樂氏四聯癥。分為局限型與管道型兩種，前者可伴有漏斗部心腔擴張，亦稱第三心室，此征在右心室造影時顯示。

X線征：肺血少，心臟呈“靴型”，肺動脈段平直或凹陷，右室增大心尖上翹。

五、法樂氏四聯癥（tetralogy of Fallot)

四聯癥是紫紺屬先天性心臟病中最常見者。它包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚。

X線征（圖4－17)

圖4－17 法樂氏四聯癥

心臟呈木靴狀，右心室增大將左室推向后上方，使心尖變圓鈍并上翹，肺動脈段平直或凹陷。主動脈升，弓部多有增寬，擴張。肺血減少，肺門影縮小，肺紋理纖細，稀疏。如肺動脈狹窄嚴重，肺內及肺門有網狀血管影，為側枝循環(huán)的X線表現。