兒科學(xué):第一節(jié)　小兒造血與血象特點

造血器官起源于中胚葉，小兒在胚胎期及出生后的不同發(fā)育階段，造血的主要器官并不相同。

一、小兒造血特點

（一)胎兒期造血 血細(xì)胞的生成始自卵黃囊的血島，然后出現(xiàn)肝、脾等器管髓外造血最后轉(zhuǎn)移至骨髓造血。胎兒期造血可分為三個階段：

1.中胚葉造血期 自胚胎第3～4周就在卵黃囊上形成許多血島，這些血島的細(xì)胞，分成內(nèi)外兩部份，邊緣的細(xì)胞形成血管網(wǎng)的原始內(nèi)皮細(xì)胞，中間的細(xì)胞從血管游離至管腔，變成原始細(xì)胞，染色呈強嗜鹼性，不含血紅蛋白，分化后開始出現(xiàn)血紅蛋而成為原始紅細(xì)胞，此種細(xì)胞體積較大，核染色質(zhì)粗糙，與巨幼細(xì)胞相似。

從胚胎8周后，血島開始退化。巨幼紅細(xì)胞樣的血細(xì)胞逐漸減少，至胚胎12-15周消失。

2.肝、脾造血期：脾造血期,以肝臟造血為主。約自胚胎第8周開始，在肝臟的竇狀隙出現(xiàn)造血細(xì)胞。肝臟制造的紅細(xì)胞與卵黃囊制造的原紅細(xì)胞不同，它的胞體較小，，胞核的結(jié)構(gòu)與骨髓的原紅細(xì)胞近似，稱為定型的原紅細(xì)胞，它可分化成無核的紅細(xì)胞，經(jīng)血竇壁進入血流。胚胎2-6月，肝臟造血最為活躍，此時可見少量的血小板和粒細(xì)胞，于胎兒3個月左右脾臟可生成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞，同時出現(xiàn)破壞血細(xì)胞的功能，至胎兒5個月時脾臟造紅細(xì)胞和粒細(xì)胞的活動減少，并逐漸消失，而造淋巴細(xì)胞的功能可維持終身。

約自胎兒4個月開始淋巴結(jié)和胸腺也參與適淋巴細(xì)胞。

3.骨髓造血期：自胎兒4個月開始，骨髓出現(xiàn)造血活動，最初，骨髓制造的血細(xì)胞很少，而且主要造粒細(xì)胞。不久，骨髓迅速地成為主要的造血器官，至胎兒30周，骨髓中粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞等系統(tǒng)增生都很活躍。初生時所有的骨髓都充滿造血組織。

胎兒期造血的三個階段不是截然分割的，而是互相交錯的。見圖6-1。

（二)生后造血

1骨髓造血

新生兒及5歲以內(nèi)的小兒生后造血主要限于骨髓，這個時期全身骨髓腔充滿了具有造血功能的紅骨髓，以滿足生長發(fā)育的需要。5歲以后隨著生長發(fā)育減慢，長骨干中的紅髓開始脂肪化并逐漸形成黃髓，而紅髓相應(yīng)減少，至18-20歲的紅髓僅分布于扁骨，短骨及長骨的近心端。

2、骨髓外造血

在正常情況下，髓外造血甚少，僅限于脾、淋巴結(jié)生成淋巴及單核細(xì)胞，生后頭幾年，尤其是嬰幼兒期全身骨髓布滿了紅髓，加之造血功能尚未完善，代償功能薄弱，故每當(dāng)遇到感染或其它造血需要增加時，又呈現(xiàn)胎兒期的造血狀態(tài)，這時出現(xiàn)肝、脾及淋巴結(jié)腫大，以及末梢血象出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和較幼稚的中性粒細(xì)胞，當(dāng)病因消除、貧血糾正后骨髓外造血亦隨停止。胚胎及生后期造血器官的變更情況見圖6-2。

圖6-1 胎兒期造血

圖6-2 胎兒期及生后造血器官的變動

二、血象特點

小兒血象、骨髓象各有明顯的年齡特點，學(xué)習(xí)小兒血液病，必須熟悉各年齡階段的正常血象。

（一)紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白含量

胎兒期由于氧能量相對較低，加上來自母體及胎盤的生血剌激，紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白含量較高，出生時紅細(xì)胞計數(shù)可達(dá)5～7×10¹²/L（500—700/mm³)血紅蛋白可高達(dá)150～220g/L（15-22g/dl)。生后6-12小時因睡眠多，吃的少和不顯性失水，故兩者的計算可略高于出生時。隨著呼吸的建立，血液動力學(xué)的改變，血氧飽和量迅速增加，加上胎兒紅細(xì)胞壽命短等因素，過多的紅細(xì)胞自行破壞溶解（生理性溶血)，同時血容量增加，故生后10天左右，紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量可減少約20%，以后下降緩慢。小兒生長發(fā)育快，血容量不斷增加，但紅細(xì)胞生成素生成不足，骨髓造血功能暫時處于低下狀態(tài)，至生后2-3月，紅細(xì)胞數(shù)可降低至3×10¹²/L（300萬/mm³)血紅蛋白可降至110g/L（11g/dl)此時稱為生理性貧血，這是一種小兒自限性貧血，無明顯臨床癥狀，一般不影生長發(fā)育，也無需治療，但這個階段要注意護理，加強營養(yǎng)，積極處理感染及營養(yǎng)性疾病，以防發(fā)展成病理性貧血。

（二)白細(xì)胞計數(shù)及分類：

初生時由于產(chǎn)程的剌激及體內(nèi)外環(huán)境的突然變化，白細(xì)胞計數(shù)為15～20×10⁹/L（1.5-2萬/mm₃)，生后6-12小時由于血液濃縮，計數(shù)可增高到21～28×10⁹/L（21-28萬/mm³)，一周歲平均12×10⁹/L（1.2萬/mm³)，嬰兒時期10×10⁹/L（1萬/mm³)左右，8歲時接近成人水平。白細(xì)胞分類計數(shù)，不同年齡差別很大，主要為粒細(xì)胞同淋巴細(xì)胞比例變化，初生時中性粒細(xì)胞占60-65%；淋巴細(xì)胞占30-35%，生后4-6天兩者比例相等，出現(xiàn)第一次交叉，以后在整個嬰兒期，學(xué)齡前期，中性粒細(xì)胞漸增加，4-6歲時，兩者比例又相等，形成第二次交叉。7歲后兩者的比例與成人相似。

（三)血小板計數(shù)

較穩(wěn)定，與成人相似為150～250×gydjdsj.org.cn/pharm/10⁹/L（15-25萬/mm³)。

有關(guān)小兒各年齡階段血液細(xì)胞成份的正常值見表6-1。

表6-1 小兒各年齡血液細(xì)胞成份的平均正常值

(四)血容量

小兒血容量相對比成人高,新生兒約占體重的10%,平均為300毫升,兒童占體重的10-8%,成人占體重的8-6%.

(五)血紅蛋白的種類

從胚胎到成人血紅蛋白的種類也在發(fā)生演變.構(gòu)成血紅蛋白的珠蛋白是由兩對多肽鏈組成的,即α多肽鏈(114個氨基酸組成)及非多肽鏈(自146個氨基酸組成),分別命名為β、δ、γ及ξ鏈).胚胎早期,即胚胎8周內(nèi)主要合成三種胚胎型血紅蛋白旦白,分別為Hb GowerI(ξ₂ξ₂),HbGower II( α₂ξ₂)及Hb Portland (ξ₂γ₂)。至胚胎17周這3種血紅蛋白漸漸消失,并為大量胎兒血紅蛋白HbF(α₂γ₂)和2種少量的成人型血紅蛋白即HbA(α₂β₂),HbA₂(α₂δ₂)取代.胎兒6個月時HbF約占90%,HbAHK5-10%,以后HbA合成增加,HbF合成減少.出生時HbF約占70%,HbA約占30%,HbA<1%,生后HbF迅速為HbA代替,1歲時HbF不超過5%.若2歲以后HbF超過2%、HbA₂超過6%就有臨床意義.了解人類血紅蛋白的演變過程,對某些遺傳性溶血性貧血的診斷有一定的意義,如β型地中海貧血,HbF升高是診斷的主要依據(jù)。有關(guān)珠蛋白合成的演變見圖6-3。

（六)骨髓象

骨髓造血組織在胎兒30周時增生至高潮，此后一直維持至初生。初生時骨髓有核細(xì)胞計數(shù)約1.3×10¹2/L（130萬/mm₃)，生后9天降至0.35×10²/L（35萬/mm₃)，3個月后維持在0.2×10¹²/L（20萬/mm₃)左右。未成熟兒骨髓細(xì)胞總數(shù)一般較足月兒高，但分類計數(shù)無明顯區(qū)別。生后第1天，骨髓有核紅細(xì)胞較多，約占30-65萬，生后7天下降至12-40%gydjdsj.org.cn/wsj/，2周時下降至8-30%（平均約10%)，3-4周后逐漸達(dá)正常小兒水平（20-40%)。