淋巴結(jié)是機體重要的免疫器官。各種損傷和刺激常引起淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴細胞和組織細胞反應性增生,使淋巴結(jié)腫大,稱為淋巴結(jié)反應性增生。其原因很多,包括細菌、病毒、毒物、代謝的毒性產(chǎn)物、變性的組織成分及異物等,都可成為抗原或致敏原刺激淋巴組織引起反應。淋巴結(jié)腫大的程度不等,有時可達10cm。鏡下,由于致病原因不同,淋巴結(jié)反應性增生的成分和分布情況不同。刺激B細胞的抗原物質(zhì)主要引起淋巴濾泡增生增大,生發(fā)中心擴大增生;刺激T細胞的抗原物質(zhì)主要引起濾泡旁區(qū)淋巴細胞增生。有些抗原物質(zhì)則主要引起淋巴竇內(nèi)的組織細胞增生。淋巴結(jié)反應性增生為良性病變,但腫大的淋巴結(jié)無論肉眼觀或鏡下都容易與淋巴結(jié)的腫瘤混淆,但其治療和預后差別很大,應注意鑒別。
淋巴結(jié)增生的類型較多,現(xiàn)簡述如下:
非特異性反應性淋巴濾泡增生(nonspecific reactive follicular hyperplasia)的主要特點為淋巴結(jié)腫大,淋巴濾泡增生,生發(fā)中心明顯擴大。淋巴濾泡數(shù)量增多,不僅分布于淋巴結(jié)皮質(zhì),并可散在于皮髓質(zhì)交界處和髓質(zhì)內(nèi)。濾泡大小形狀不一,界限明顯。生發(fā)中心明顯擴大、增生,內(nèi)有多數(shù)各種轉(zhuǎn)化的淋巴細胞,核較大,有裂或無裂,核分裂像多見,并有多數(shù)吞噬細胞,胞漿內(nèi)含有吞噬的細胞碎屑。生發(fā)中心周圍有小淋巴細胞環(huán)繞。在濾泡之間的淋巴組織內(nèi)可見漿細胞、組織細胞及少數(shù)中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。淋巴竇內(nèi)的網(wǎng)狀細胞和內(nèi)皮細胞增生。
反應性淋巴濾泡增生易與濾泡性淋巴瘤混淆,后者的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,濾泡大小形狀相似,界限不明顯。濾泡內(nèi)增生的細胞呈異型性,但類型比較一致,核分裂像較少,一般不見吞噬異物的巨噬細胞,增生的淋巴細胞為單克隆性;而反應性淋巴濾泡增生時增生的淋巴細胞為多克隆性。
巨大淋巴結(jié)增生(giant lymph node hyperplasia)又稱血管濾泡性淋巴結(jié)增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴結(jié)增生癥(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。這是一種特殊類型的淋巴結(jié)增生,不是腫瘤也不是錯構(gòu)瘤。可發(fā)生于任何年齡。
巨大淋巴結(jié)增生最常發(fā)生于縱隔淋巴結(jié),也可見于肺門淋巴結(jié)及頸部、腋窩、腸系膜、闊韌帶和腹膜后淋巴結(jié)。淋巴結(jié)明顯腫大,大的直徑3~7cm,可達16cm,常呈圓形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。
【鏡下可分為兩種亞型】
玻璃樣-血管型(hyaline-vascular type):最多見。巨大淋巴結(jié)增生中約90%以上屬于這種類型;颊叨酂o癥狀。淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生,散在于淋巴結(jié)皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)。一般淋巴濾泡和生發(fā)中心不大。淋巴結(jié)內(nèi)毛細血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹,血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質(zhì)環(huán)繞,位于淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數(shù)成熟的小淋巴細胞在生發(fā)中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數(shù)血管,血管周圍有纖維組織或膠原纖維環(huán)繞,并常伴有漿細胞、免疫母細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成,只有少數(shù)濾泡內(nèi)有小生發(fā)中心,稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。
漿細胞型(plasma cell type):較少,約占10%;颊叱0橛腥戆Y狀,如發(fā)熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結(jié)切除后癥狀可消失。
淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生,生發(fā)中心明顯擴大,周圍的淋巴細胞較少。生發(fā)中心內(nèi)各種細胞增生,核分裂像多見,并有許多吞噬了細胞碎屑的巨噬細胞。但中央沒有血管,也沒有玻璃樣變物質(zhì)。淋巴濾泡之間有大量漿細胞,其間也可有較少數(shù)淋巴細胞、免疫細胞和組織細胞浸潤。
有些病人在同一淋巴結(jié)內(nèi)二種亞型的變化可同時存在。因此有些作者認為這二種亞型可能為一個過程的不同階段。漿細胞型可能是早期病變,以后發(fā)展為玻璃樣-血管型。
血管免疫母細胞性淋巴結(jié)。╝ngioimmunoblastic lymphadenopathy)又稱免疫母細胞性淋巴結(jié)病(immunoblastic lymphadenopathy),多發(fā)生于中、老年人。主要表現(xiàn)為發(fā)熱,體重減輕,全身淋巴結(jié)腫大,www.med126.com肝、脾腫大,皮膚斑丘疹,瘙癢,并常有多克隆性高丙種球蛋白血癥和溶血性貧血。
免疫母細胞性淋巴結(jié)病的主要病變?yōu)槿砹馨徒Y(jié)腫大,淋巴結(jié)直徑一般約為2~3cm,灰白色,質(zhì)軟,活動,有時有壓痛。鏡下可見淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)消失,淋巴濾泡和淋巴竇不明顯。淋巴結(jié)內(nèi)有大量免疫母細胞和轉(zhuǎn)化的淋巴細胞浸潤。有時還有多數(shù)漿細胞、嗜酸性粒細胞、巨噬細胞和上皮樣細胞。毛細血管后小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內(nèi)皮細胞腫脹增生。淋巴結(jié)間質(zhì)內(nèi)可見無定形伊紅色蛋白樣物質(zhì)沉積。除淋巴結(jié)外,肝、脾、骨髓和肺內(nèi)也可見類似病變。
這種疾病的原因和性質(zhì)尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后發(fā)病,有些病人發(fā)病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過去曾認為本病是T細胞調(diào)節(jié)障礙引起的B細胞過度增生。近年來的研究發(fā)現(xiàn),在很多病人是T細胞gydjdsj.org.cn/zhicheng/淋巴瘤;蛑亟M研究證實為單克隆性T細胞增生。目前認為本病可能是免疫系統(tǒng)功能障礙引起的克隆性淋巴細胞增生,在此基礎上出現(xiàn)惡性細胞株大量增生,發(fā)展成為惡性淋巴瘤。
本病預后差別很大。約半數(shù)病人不經(jīng)任何治療可生存2~4年,約25%用激素治療或并用其他化療藥物可緩解。有些病變?yōu)檫M行性,可發(fā)展為惡性淋巴瘤,預后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多數(shù)病人死于繼發(fā)感染。