醫(yī)學(xué)影像科三基考試資料：腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良又稱腎上腺白質(zhì)腦病，多見于 5-14 歲兒童。病理上大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，從大腦后部向前擴(kuò)展，前方病灶表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)和血腦屏障破壞，后方陳舊性病灶為膠質(zhì)增生和鈣化。

本病進(jìn)行性發(fā)展，無(wú)緩解期，臨床表現(xiàn)為行為異常，進(jìn)行性智力下降，視力喪失合并皮膚色素沉著。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1、CT 平掃兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)呈現(xiàn)大片對(duì)稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，亦可通過胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來，病灶可向前延伸至額葉，可見鈣化醫(yī),學(xué),全,在,線,提,供gydjdsj.org.cn。增強(qiáng)掃描病灶活動(dòng)期有周邊環(huán)形強(qiáng)化，非活動(dòng)期無(wú)強(qiáng)化，晚期多伴有腦萎縮。

2、MRI T2WI 顯示腦白質(zhì)高信號(hào)，T1WI 為低信號(hào)，從后向前逐漸累及，即從枕、頂、顳開始，最后可影響到額葉。    

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