�。ǘ�)肥厚性心肌病

　　肥厚性心肌病（hypertrophic cardoiomyopathy)的特點是室間隔不勻稱肥厚，心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動等。肥厚的肌壁順應(yīng)性降低，致使心室充盈阻力增加。臨床表現(xiàn)為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。常導(dǎo)致猝死，亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。

　　病變

　　肉眼觀，兩側(cè)心室顯著肥大，心臟重量增加，為正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少數(shù)可達1000g)。絕大多數(shù)病例的室間隔厚度大于左室游離壁（圖8-34，圖8-35)，肥厚可為局限性，可累及心基底部（主動脈瓣下)、室間隔中部或心尖區(qū)。收縮期二尖瓣向前移動與室間隔接觸的結(jié)果，可導(dǎo)致二尖瓣增厚和主動脈瓣下心內(nèi)膜纖維化。在心力衰竭發(fā)生之前，左心室一般不擴張。

圖8-34 肥厚性心肌病

圖示心臟橫切面（上面觀)，不對稱性心室間隔肥厚（采自Becker和Anderson)

圖8-35 肥厚性心肌病

心室橫斷面（上面觀)，左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，整個心肌布滿白色纖維化區(qū)，室間隔與后壁厚度之比僅稍大于正常值（1.4)

　　鏡下，心肌細胞顯著肥大，核大而濃染（圖8-36)，核周有亮區(qū)包圍，組織化學(xué)染色證明為糖原堆積，具有一定的診斷意義。心肌細胞排列紊亂較其它型心肌病為甚，而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列（圖8-37)，細胞內(nèi)肌原纖維不呈平行排列，而是向各個方向、互相交錯排列。常有間質(zhì)纖維化灶形成，但以內(nèi)膜纖維化，尤其位于主動脈瓣下區(qū)的內(nèi)膜纖維化為突出。位于肥厚的室間隔內(nèi)的冠狀動脈分支管壁常有增厚現(xiàn)象。

圖8-36 肥厚性心肌病

心肌細胞肥大，核大濃染　×360 （采自Edwards)

圖8-37 肥厚性心肌病

心肌細胞排列紊亂　×180（原放大)（采自Edwards)

　　電子顯微鏡觀察，主要表現(xiàn)為相鄰細胞的側(cè)面出現(xiàn)細胞間連接的閏盤；發(fā)自某一肌原纖維Z帶的肌絲可以不同角度插入另一肌原纖維的Z帶，形成交織狀排列。有時還可見肌絲從增寬的Z帶向各個方向放射。但是，肌細胞側(cè)對側(cè)聯(lián)接和肌原纖維排列紊亂并非肥厚性心肌病所獨有的變化。

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