打印本文 
關(guān)閉窗口 近年來，臨床和病理學家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害定名為原發(fā)性心肌病（primary cardiomyopathy)。它是非風濕性、非高血壓性、非冠狀動脈性心肌結(jié)構(gòu)和功能的病理改變。其病理過程屬于代謝性而非炎癥性，在發(fā)病機制上與其它已知病因引起的心臟病無關(guān)。相反，若心肌病變與已知病因有關(guān)，或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時，則稱為繼發(fā)性心肌病（secondary cardiomyopathy)。原發(fā)性心肌病較少見，但分布于世界各地。對本病的概念、定義和病理變化等還有不同的認識，分類也較混亂。
心肌是心臟舒縮的動力結(jié)構(gòu)，對物理性（如缺氧)、化學性（如藥物、毒素)和生物性（如感染因子)等致病因素特別敏感。心肌的輕度損傷常表現(xiàn)為細胞核及細胞器的肥大，重度損傷表現(xiàn)為細胞結(jié)構(gòu)的改建和細胞壞死，以及由此而導致的纖維化。這些變化既是各型心肌病的基本病變，又具有代償適應(yīng)意義。
一、原發(fā)性心肌病
1980年WHO將原發(fā)性心肌病分為三型：
�。ㄒ�)擴張性心肌病
擴張性（充血性)心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各種心肌疾病的最后結(jié)局，以心腔高度擴張和明顯的心搏出力降低（心力衰竭)為特征。大多數(shù)病例可查出抗心內(nèi)膜的自身抗體，其發(fā)病學意義尚不清楚。發(fā)病年齡為20～50歲，男多于女。患者多因兩側(cè)心力衰竭而就醫(yī)。多數(shù)患者常因心力衰竭進行性加重而死亡或因心律心常而發(fā)生猝死。
病變
肉眼觀，典型變化是兩側(cè)心室肥大，四個心腔擴張，心尖部變薄呈鈍圓形（離心性肥大)，狀如牛心（圖8-33)。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g)，由于心腔擴張，左心室壁厚度多在正常范圍內(nèi)；右心室壁常輕度增厚。心內(nèi)膜纖維化在兒童患者較為明顯，常伴有心內(nèi)膜纖維彈性組織增生癥。附壁血栓機化后可導致斑塊狀心內(nèi)膜纖維化。由于左、右心室擴張，瓣環(huán)擴大，可導致二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。
圖8-33 擴張性心肌病
兩側(cè)心室擴張，壁高度變薄（采自Becker和Anderson)
鏡下，心肌細胞通常顯示肥大和不同程度的伸長及肌漿變性，失去收縮成分。肥大的心肌細胞由于整個細胞的伸長，其橫徑多在正常范圍，但其核大、濃染。心肌間質(zhì)纖維化是此型心肌病最常見的變化，可見到血管周圍和心肌細胞周圍纖細的膠原纖維束，或致密的代替性纖維化灶。間質(zhì)性纖維化通常以左心室心內(nèi)膜、心肌為重。心內(nèi)膜纖維化通常較輕，但附壁血栓處纖維化明顯。此外，有些病例可見到淋巴細胞性間質(zhì)性心肌炎，其特點是多發(fā)性淋巴細胞浸潤灶伴有心肌細胞的變性和壞死。
打印本文 關(guān)閉窗口