二、周圍神經(jīng)腫瘤

　�。ㄒ�)神經(jīng)鞘膜瘤

　　神經(jīng)鞘膜腫瘤有神經(jīng)鞘瘤（neurilemmoma)和神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma)兩類。兩者均為神經(jīng)鞘細(xì)胞來(lái)源，但臨床表現(xiàn)和組織形態(tài)有一定差別，故分別敘述。

　　1．神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)或交感神經(jīng)。顱神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤5％～10％，發(fā)生于聽(tīng)神經(jīng)，所以又稱聽(tīng)神經(jīng)瘤（acoustic neurinoma)因位于小腦腦橋角，故又稱小腦腦橋角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次見(jiàn)于三叉神經(jīng)。其他顱神經(jīng)則極少受累，患者多為中、老年，女多于男（2：1)。

　　網(wǎng)眼觀，神經(jīng)鞘瘤有完整的包膜，大小不一，質(zhì)實(shí)，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，常壓迫鄰近組織，但不發(fā)生浸潤(rùn)，與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明，切面可見(jiàn)旋渦狀結(jié)構(gòu)，有時(shí)還有出血和囊性變。

　　鏡下，腫瘤有二種組織形態(tài)。一型為束狀型（Antoni A型)，細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)，梭形，境界不清，核長(zhǎng)橢圓形，互相緊密平行排列呈柵狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體（圖16-29)。另一型為網(wǎng)狀型（Antoni B型)，細(xì)胞稀少，排列成稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上兩型結(jié)構(gòu)往往同時(shí)存在于同一腫瘤中，其間有過(guò)渡形式，但多數(shù)以其中一型為主。約10％病程較長(zhǎng)的腫瘤，表現(xiàn)為細(xì)胞少，膠原纖維多，形成纖維瘢痕并發(fā)生玻璃樣變，只在部分區(qū)域可見(jiàn)少量典型的神經(jīng)鞘瘤的結(jié)構(gòu)。

圖16-29 神經(jīng)鞘瘤

瘤細(xì)胞為長(zhǎng)梭形，呈柵狀排列

　　臨床表現(xiàn)隨其大小與部位而異，小腫瘤可無(wú)癥狀，較大者因受累神經(jīng)受壓而引起麻痹或疼痛，并沿神經(jīng)放射。顱內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)瘤可引起聽(tīng)覺(jué)障礙或耳鳴等癥狀。大多數(shù)腫瘤能手術(shù)根治，極少數(shù)與腦干或脊髓等緊密粘連未能完全切除者可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)腫瘤仍屬良性。

　　2．神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤多發(fā)生在皮下，可單發(fā)也可多發(fā)性，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)纖維瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen’disease)。

　　肉眼觀，皮膚及皮下單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤境界明顯，無(wú)包膜，質(zhì)實(shí)，切面灰白略透明，常不能找到其發(fā)源的神經(jīng)。如發(fā)生腫瘤的神經(jīng)粗大，則可見(jiàn)神經(jīng)纖維消失于腫瘤中。腫瘤質(zhì)實(shí)，切面可見(jiàn)旋渦狀纖維，極少發(fā)生變性、囊腔形成或出血。

　　鏡下，腫瘤由增生的神經(jīng)鞘膜細(xì)胞和纖維母細(xì)胞構(gòu)成，排列緊密，成小束并分散在神經(jīng)纖維之間，伴多量網(wǎng)狀纖維和膠原纖維及疏松的粘液樣基質(zhì)。

　　以上兩型腫瘤均可發(fā)生惡變，但較多見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤，尤其是神經(jīng)纖維瘤病有較高的惡變傾向。表現(xiàn)為瘤細(xì)胞數(shù)目增多，出現(xiàn)多形性及核分裂像并伴有血管增生，腫瘤的形態(tài)頗似纖維肉瘤，稱為神經(jīng)纖維肉瘤�；颊吣卸嘤谂�（4：1)，從幼兒至老年均可發(fā)生，病程長(zhǎng)，一般在5年以上。

　�。ǘ�)交感神經(jīng)腫瘤

　　神經(jīng)元性腫瘤中最原始而低分化的惡性腫瘤為神經(jīng)母細(xì)胞瘤，高分化的良性腫瘤為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。這些腫瘤在中樞神經(jīng)極為罕見(jiàn)，而較多發(fā)生在交感神經(jīng)節(jié)與腎上腺髓質(zhì)，詳見(jiàn)腎上腺腫瘤。

　　三、轉(zhuǎn)移性腫瘤

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)的轉(zhuǎn)移性腫瘤可累及腦和脊髓，其中以腦的轉(zhuǎn)移性腫瘤較多見(jiàn)。在臨床腦腫瘤中估計(jì)約有20％為轉(zhuǎn)移性，而在惡性腫瘤死亡的病例中約有10％～15％有腦轉(zhuǎn)移。

　　1．腦轉(zhuǎn)移性腫瘤的來(lái)源 以支氣管肺癌最常見(jiàn)，其中約40％發(fā)生腦轉(zhuǎn)移，其次為乳腺癌約25％。其他腫瘤如胃癌、結(jié)腸癌、腎癌和黑色素瘤等均可發(fā)生腦轉(zhuǎn)移，特別是黑色素瘤腦轉(zhuǎn)移可達(dá)15％。

　　2．腦轉(zhuǎn)移瘤的形成

　　（1)腦實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)：轉(zhuǎn)移性腫瘤結(jié)節(jié)界限清楚單個(gè)或多個(gè)，呈實(shí)性或部分囊性，內(nèi)含粘液性物質(zhì)、血性液體或壞死碎屑。

　　腦的轉(zhuǎn)移性腫瘤多數(shù)位于皮質(zhì)白質(zhì)交界處，少數(shù)可位于腦的深部，各區(qū)域的轉(zhuǎn)移率可能與其容積成正比。在白質(zhì)中的轉(zhuǎn)移腫瘤，周圍水腫明顯，有的甚為廣泛，其程度與瘤結(jié)節(jié)大小不成比例。腫瘤的廣泛出血常見(jiàn)于黑色素瘤、絨毛膜上皮癌和肺癌。醫(yī).學(xué)全.在.線網(wǎng)站www.gydjdsj.org.cn

　�。�2)軟腦膜癌�。╨eptomeningeal carcinomatosis)：又稱癌性腦膜炎（carcinomatous meningitis)。腫瘤細(xì)胞發(fā)生彌漫性蛛網(wǎng)膜下腔浸潤(rùn)，以腦底部或脊髓背側(cè)腰、骶、馬尾部最為多見(jiàn)，同時(shí)累及其中的顱神經(jīng)或脊髓神經(jīng)根。肉眼觀，病變輕微者，腦膜近乎正�；蚵曰鞚�；嚴(yán)重者腦膜灰白，有大小不等之結(jié)節(jié)或斑塊。由于蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦積水明顯。瘤細(xì)胞可循腦膜播散而累及腦室壁，通過(guò)血管周圍間隙進(jìn)而侵入腦實(shí)質(zhì)。單純的軟腦膜癌病頗少見(jiàn)，多由于腦實(shí)質(zhì)癌結(jié)節(jié)累及軟腦膜所致。

　�。�3)實(shí)質(zhì)腦炎型轉(zhuǎn)移：彌漫型血管周圍瘤細(xì)胞浸潤(rùn)可形成局限性瘤結(jié)節(jié)或廣泛浸潤(rùn)，常伴發(fā)軟腦膜癌病。

　　3．轉(zhuǎn)移性癌的組織形態(tài)與原發(fā)癌相似，癌組織有不同程度的壞死、液化、囊性變或出血。癌結(jié)節(jié)周邊部�？梢�(jiàn)癌細(xì)胞沿血管周圍浸潤(rùn)，腦組織水腫明顯，有時(shí)并有變性壞死和淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)及泡沫細(xì)胞形成。

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