自身免疫性疾病(免疫病理,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,SLE,硬皮病)

（2）皮膚：約40％的SLE病人有明顯皮膚損害，以面部蝶形紅斑最為典型，亦可累及軀干和四肢。鏡下，表皮常有萎縮、角化過度、毛囊角質(zhì)栓形成、基底細(xì)胞液化，表皮和真皮交界處水腫，基度膜、小動(dòng)脈壁和真皮的膠原纖維可發(fā)生纖維素樣壞死，血管周圍常有淋巴細(xì)胞浸潤。免疫熒光證實(shí)真皮與表皮交界處有IgG、IgM及C₃的沉積，形成顆�；驁F(tuán)塊狀的熒光帶即“狼瘡帶”，可能是壞死上皮細(xì)胞釋出之抗原與血循環(huán)中彌散出來的抗核抗體等自身抗體形成的免疫復(fù)合物。狼瘡帶的出現(xiàn)對(duì)本病有診斷意義。

　�。�3）心：大約半數(shù)病例有心臟受累，心瓣膜非細(xì)菌性疣贅性心內(nèi)膜炎（nonbacterial verrucous endocarditis或Libman-Sach endocarditis）最為典型，敖生物常累及二尖瓣或三尖瓣，其特點(diǎn)為：大小自1mm至3～4mm，數(shù)目單個(gè)或多個(gè)不等，分布極不規(guī)則，可累及瓣膜之前后面或心腔之內(nèi)膜或腱索（圖4－11）。鏡下，贅生物由纖維蛋白和壞死碎屑及炎癥細(xì)胞構(gòu)成，根部基質(zhì)發(fā)生纖維素樣壞死，伴炎細(xì)胞浸潤，后期發(fā)生機(jī)化。

圖4－11 紅斑性狼瘡的心瓣膜疣狀心內(nèi)膜炎

二尖瓣上有疣狀贅生物形成

　�。�4）關(guān)節(jié)：90％以上的病例有不同程度的關(guān)節(jié)受累�；�膜充血水腫，有較多單個(gè)核細(xì)胞浸潤。于緊接上皮淺表部位的結(jié)締組織可出現(xiàn)灶性纖維素樣壞死，但很少侵犯關(guān)節(jié)軟骨等深部組織，因此極少引起關(guān)節(jié)畸形。

　�。�5）肝：約25％的病例可出現(xiàn)肝損害，稱狼瘡性肝炎�？杀憩F(xiàn)為匯管區(qū)及匯管區(qū)周圍的單個(gè)核細(xì)胞浸潤及附近肝細(xì)胞的碎屑狀壞死等慢性活動(dòng)性肝炎的典型病變。亦可僅有少量散在分布的小灶性壞死等輕微病變。

　　（6）脾：體積略增大，包膜增厚，濾泡增生頗常見。紅髓中有多量漿細(xì)胞，內(nèi)含IgG、IgM，最突出的變化是小動(dòng)脈周圍纖維化，形成洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)（圖4-12）。

圖4－12 紅斑性狼瘡之脾病變

脾小體中央細(xì)動(dòng)脈壁呈洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)

　　（7）淋巴結(jié)：全身淋巴結(jié)均有不同程度的腫大，竇內(nèi)皮增生。其中較多的漿細(xì)胞,小血管變化與脾所見相同。

　　2．口眼干燥綜合征　口眼干燥綜合癥（Sjǒgren syndrome）臨床上表現(xiàn)為眼干、口干等特征，乃唾液腺、淚腺受免疫損傷所致。本病可單獨(dú)存在，也可與其他自身免疫病同時(shí)存在，后者最常見的是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE等。病變主要累及唾液腺及淚腺，其他外分泌腺包括呼吸道、消化道腺體也可受累。

　　唾液腺的組織學(xué)病變主要表現(xiàn)為腺管周圍大量炎細(xì)胞浸潤，主要是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，有時(shí)可形成淋巴濾泡并有生發(fā)中心形成。伴腺管上皮增生，引起管腔阻塞。病變晚期腺泡萎縮、纖維化，為脂肪組織所替代。個(gè)別病例浸潤的淋巴細(xì)胞形成淋巴瘤樣結(jié)構(gòu)。由于唾液腺的破壞而引起口腔粘膜干裂及潰瘍形成。

　　淚腺的類似病變可導(dǎo)致角膜上皮干燥、炎癥及潰瘍形成。呼吸道、消化道受累可導(dǎo)致相應(yīng)的鼻炎、喉炎、支氣管炎、肺炎及萎縮性胃炎。在腎可發(fā)生間質(zhì)性腎炎，腎小管周圍大量單個(gè)核細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致腎小管萎縮、纖維化，因腎小管功能損害而引起腎小管性酸中毒、磷酸鹽尿等頗常見。

　　淋巴結(jié)腫大并有增生性變化，核分裂多，故又名假性淋巴瘤。值得提出的是本病患者發(fā)生惡生淋巴瘤的機(jī)會(huì)較正常人高40倍。

　　發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。由于常伴發(fā)SLE和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，提示本病的發(fā)生與免疫性損傷有關(guān)。患者B細(xì)胞功能過度，表現(xiàn)為多克隆高球蛋白血癥和類風(fēng)濕因子（RF）、抗核抗體、冷球蛋白及抗唾液腺抗體的形成。近年來并發(fā)現(xiàn)兩種特征性抗核糖核蛋白成分的自身抗體，分別命名為抗SS－B和SS－A，在本病有很高的陽性率（60％、70％），對(duì)本病的診斷有參考價(jià)值。病灶處有大量B及T細(xì)胞浸潤，后者大部分為T輔助細(xì)胞，也有一部分為T殺傷細(xì)胞，提示亦有細(xì)胞免疫機(jī)制的參與。

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