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  第四節(jié) 免疫缺陷病           ★★★ 【字體:

免疫缺陷病(免疫病理,原發(fā)性,繼發(fā)性,獲得性,AIDS)

來(lái)源:醫(yī)學(xué)全在線 更新:2007-8-26 醫(yī)學(xué)論壇

 

  2.繼發(fā)性感染多發(fā)性機(jī)會(huì)感染是本病另一特點(diǎn),感染的范圍廣泛,可累及各器官,其中以中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、消化道的疾病最為常見(jiàn)。病原種類繁多,一般可有二種以上感染同時(shí)存在。由于嚴(yán)重的免疫缺陷,感染所致之炎癥反應(yīng)往往輕而不典型。如肺部結(jié)核菌感染,很少形成典型的肉芽腫性病變,而病灶中的結(jié)核桿菌卻甚多。

  約有半數(shù)病例有卡氏肺孢子蟲(chóng)感染,因之對(duì)診斷本病有一定參考價(jià)值。病變區(qū)肺間質(zhì)及肺泡腔內(nèi)有較多巨噬細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn),其特征性變化是肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)由大量免疫球蛋白及原蟲(chóng)組成的伊紅色泡沫樣滲出物。

  約70%的病例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,其中繼發(fā)性機(jī)會(huì)感染有播散性弓形蟲(chóng)或新型隱球菌(cryptococcus neoformans)感染所致的腦炎或腦膜炎;巨細(xì)胞病毒和乳多空病毒(papovavirus)所致的進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。由HIV直接引起的疾病有腦膜炎、亞急性腦病、癡呆等。這一情況提示,除淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞外,神經(jīng)系統(tǒng)也是HIV感染的靶組織。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com

  3.惡性腫瘤 約有30%患者可發(fā)生Kaposi肉瘤。該腫瘤為血管內(nèi)皮起源,廣泛累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟,以下肢最為多見(jiàn)。肉眼觀腫瘤呈暗藍(lán)色或紫棕色結(jié)節(jié)。鏡下顯示成片梭形腫瘤細(xì)胞,構(gòu)成毛細(xì)血管樣空隙,其中可見(jiàn)紅細(xì)胞。與典型的Kaposi肉瘤不同之處在于其多灶性生長(zhǎng)和進(jìn)行性臨床過(guò)程。其他常見(jiàn)的伴發(fā)腫瘤包括未分化性非何杰金淋巴瘤、何杰金和Burkitt淋巴瘤等,腦原發(fā)性淋巴瘤也很常見(jiàn)。

  臨床病理聯(lián)系

  臨床上將AIDS的病程分為三個(gè)階段:①早期或稱急性期,感染病毒3~6周后可出現(xiàn)咽痛、發(fā)熱、肌肉酸痛等一些非特異性表現(xiàn)。病毒在體內(nèi)復(fù)制,但由于患者尚有較好的免疫反應(yīng)能力,2~3周后這種急性感染癥狀可自行緩解;②中期或稱慢性期,機(jī)體的免疫功能與病毒之間處于相互抗衡階段,在某些病例此期可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年或不再進(jìn)入末期。此期病毒復(fù)制持續(xù)于低水平,臨床可以無(wú)明顯癥狀或出現(xiàn)明顯的全身淋巴結(jié)腫大,常伴發(fā)熱、乏力、皮疹等;③后期或稱危險(xiǎn)期,機(jī)體免疫功能全面崩潰,病人持續(xù)發(fā)熱、乏力、消瘦、腹瀉,并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,明顯的機(jī)會(huì)感染及惡性腫瘤,血液化驗(yàn)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞明顯減少(<30%),CD4細(xì)胞減少尤為顯著,CD4細(xì)胞與CD8細(xì)胞之比可由原來(lái)的2下降至0.5以下,細(xì)胞免疫反應(yīng)喪失殆盡。

  本病的預(yù)后差,死亡率達(dá)100%,致病原因雖已清楚,但制備有效的疫苗尚有待時(shí)日,其困難在于HIV在不同的患者有驚人的多型性,目前又無(wú)理想的治療藥物,因此大力開(kāi)展預(yù)防,對(duì)防止AIDS流行至關(guān)重要。

圖4-15 AIDS淋巴結(jié)

淋巴細(xì)胞明顯減少,無(wú)淋巴濾泡及副皮質(zhì)區(qū)之分。

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