淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(造血系統(tǒng)疾病)

　　二、巨大淋巴結(jié)增生

　　巨大淋巴結(jié)增生（giant lymph node hyperplasia）又稱血管濾泡性淋巴結(jié)增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴結(jié)增生癥（lymph node hyperplasia of Castleman；Castleman disease）。這是一種特殊類型的淋巴結(jié)增生，不是腫瘤也不是錯(cuò)構(gòu)瘤�？砂l(fā)生于任何年齡。

　　巨大淋巴結(jié)增生最常發(fā)生于縱隔淋巴結(jié)，也可見于肺門淋巴結(jié)及頸部、腋窩、腸系膜、闊韌帶和腹膜后淋巴結(jié)。淋巴結(jié)明顯腫大，大的直徑3～7cm，可達(dá)16cm，常呈圓形，包膜完整，界限清楚，切面呈灰白色。

　　鏡下可分為兩種亞型。

　　玻璃樣－血管型（hyaline-vascular type）：最多見。巨大淋巴結(jié)增生中約90％以上屬于這種類型�；颊叨酂o癥狀。淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生，散在于淋巴結(jié)皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)。一般淋巴濾泡和生發(fā)中心不大。淋巴結(jié)內(nèi)毛細(xì)血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質(zhì)環(huán)繞，位于淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數(shù)成熟的小淋巴細(xì)胞在生發(fā)中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數(shù)血管，血管周圍有纖維組織或膠原纖維環(huán)繞，并常伴有漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細(xì)胞組成，只有少數(shù)濾泡內(nèi)有小生發(fā)中心，稱為淋巴細(xì)胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。

　　漿細(xì)胞型（plasma cell type）：較少，約占10％�；颊叱０橛腥�身癥狀，如發(fā)熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細(xì)胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結(jié)切除后癥狀可消失。

　　淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生，生發(fā)中心明顯擴(kuò)大，周圍的淋巴細(xì)胞較少。生發(fā)中心內(nèi)各種細(xì)胞增生，核分裂像多見，并有許多吞噬了細(xì)胞碎屑的巨噬細(xì)胞。但中央沒有血管，也沒有玻璃樣變物質(zhì)。淋巴濾泡之間有大量漿細(xì)胞，其間也可有較少數(shù)淋巴細(xì)胞、免疫細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　有些病人在同一淋巴結(jié)內(nèi)二種亞型的變化可同時(shí)存在。因此有些作者認(rèn)為這二種亞型可能為一個(gè)過程的不同階段。漿細(xì)胞型可能是早期病變，以后發(fā)展為玻璃樣－血管型。

　　三、血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病

　　血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)�。╝ngioimmunoblastic lymphadenopathy）又稱免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病（immunoblastic lymphadenopathy），多發(fā)生于中、老年人。主要表現(xiàn)為發(fā)熱，體重減輕，全身淋巴結(jié)腫大，肝、脾腫大，皮膚斑丘疹，瘙癢，并常有多克隆性高丙種球蛋白血癥和溶血性貧血。

　　免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的主要病變?yōu)槿�身淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)直徑一般約為2～3cm，灰白色，質(zhì)軟，活動(dòng)，有時(shí)有壓痛。鏡下可見淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)消失，淋巴濾泡和淋巴竇不明顯。淋巴結(jié)內(nèi)有大量免疫母細(xì)胞和轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。有時(shí)還有多數(shù)漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。毛細(xì)血管后小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹增生。淋巴結(jié)間質(zhì)內(nèi)可見無定形伊紅色蛋白樣物質(zhì)沉積。除淋巴結(jié)外，肝、脾、骨髓和肺內(nèi)也可見類似病變。

　　這種疾病的原因和性質(zhì)尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后發(fā)病，有些病人發(fā)病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過去曾認(rèn)為本病是T細(xì)胞調(diào)節(jié)障礙引起的B細(xì)胞過度增生。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，在很多病人是T細(xì)胞淋巴瘤�；�因重組研究證實(shí)為單克隆性T細(xì)胞增生。目前認(rèn)為本病可能是免疫系統(tǒng)功能障礙引起的克隆性淋巴細(xì)胞增生，在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)惡性細(xì)胞株大量增生，發(fā)展成為惡性淋巴瘤。

　　本病預(yù)后差別很大。約半數(shù)病人不經(jīng)任何治療可生存2～4年，約25％用激素治療或并用其他化療藥物可緩解。有些病變?yōu)檫M(jìn)行性，可發(fā)展為惡性淋巴瘤，預(yù)后不佳。到晚期由于免疫功能低下，多數(shù)病人死于繼發(fā)感染。

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