組織細胞增生癥X( Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病)

　　一、Letterer-Siwe病

　　Letterer-Siwe病又稱急性彌散性組織細胞增生癥（acute disseminated histiocytosis）是一種急性進行性全身性疾病，主要引起皮膚、內(nèi)臟器官和廣泛的骨組織損害，多見于3歲以下的嬰幼兒，3歲以上的兒童中很少見，很少發(fā)生于成人。發(fā)病急，進展快，病程短。主要癥狀為發(fā)熱、皮疹及肝、脾和全身淋巴結腫大。常伴有進行性貧血、粒細胞和血小板減少。

　　病理變化

　　主要病變?yōu)槿�身性Langerhans細胞增生。增生的Langerhans細胞多數(shù)分化較好，有些分化不成熟，體積大，大小、形狀不等。胞漿豐富呈伊紅色，核橢圓或腎形，常有縱行溝紋呈分葉狀，核分裂像很少。有些增生的細胞可吞噬含鐵血黃素，有少數(shù)吞噬紅細胞，后期可吞噬脂類，故胞漿呈空泡狀。同時可有少量嗜酸性粒細胞、巨噬細胞、漿細胞和淋巴細胞浸潤，有時可見多核巨細胞。

　　病變范圍很廣，可累及全身各器官和組織，但以皮膚、脾、淋巴結和骨組織最為常見。皮膚病變多發(fā)生于胸背部，四肢較少。早期皮膚上出現(xiàn)少數(shù)紅色或棕色小丘疹，以后可發(fā)展為廣泛的斑丘疹或多數(shù)小結節(jié)，表面呈鱗片狀，常潰破、出血。鏡下可見皮膚表皮萎縮，過度角化，真皮表層有大量Langerhans細胞浸潤。

　　淋巴結、肝和脾均明顯腫大，切面可有出血和壞死區(qū)。淋巴竇、肝竇和脾紅髓內(nèi)Langerhans細胞大量增生呈彌漫性浸潤，并可逐漸浸潤鄰近組織。

　　骨組織損害多發(fā)生于顱骨、盆骨和長骨。骨組織中有局限性的暗紅色或灰紅色腫塊，骨組織破壞，再生不明顯。X線檢查見骨質(zhì)缺損。骨髓腔內(nèi)可有大量成片的Langerhans細胞增生，胞漿內(nèi)常含有多少不等的脂質(zhì)。

　　肺也常被累及，增生的Langerhans細胞在肺組織內(nèi)浸潤形成結節(jié)狀病灶，類似粟粒性結核，以后可引起肺纖維化和肺氣腫。

　　Letterer-Siwe病預后與發(fā)病年齡有關，小于2歲者病變進展很快，如無有效治療常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)由于嚴重貧血和全血細胞減少，并發(fā)感染或出血而死亡。

　　二、Hand-Schüller-Christian病

　　Hand-Schüller-Christian病又稱慢性進行性組織細胞增生癥（chronic progressive histiocytosis）。病程較長。多見于幼兒，一般多在2～6歲發(fā)病，也可見于青年人，大多數(shù)在30歲以下，年長者較少。病變?yōu)槎喟l(fā)性，主要累及骨骼。皮膚、肺、肝、脾、淋巴結等也可受累。病人常有發(fā)熱、皮疹、上呼吸道感染、輕度淋巴結腫大和肝、脾腫大。

　　病理變化

　　病變分布廣泛，以骨組織最為突出，多發(fā)生在顱骨和上下頜骨，盆骨、長骨也可受累。有時開始時為單發(fā)以后多處骨組織受累，也可一開始即為多發(fā)性。骨組織被大量增生的Langerhans細胞和肉芽組織破壞。病變侵犯顱骨、硬腦膜及鄰近骨組織，可累及顱底、蝶鞍及眼眶。增生的組織侵犯壓迫垂體后葉和下丘腦可引起尿崩癥。病變累及眼眶可壓迫眼球引起眼球突出。顱骨缺損，尿崩癥和眼球突出是本病的三大特征。

　　鏡下見骨髓腔內(nèi)Langerhans細胞增生，胞漿豐富，內(nèi)含大量脂質(zhì)，主要為膽固醇及膽固醇酯，呈泡沫狀。其間有多數(shù)嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，常有多數(shù)多核巨細胞。病灶周圍纖維組織逐漸增生，形成慢性炎性肉芽腫。病灶中央可發(fā)生壞死，有時可有出血及膽固醇結晶沉積，最后病灶纖維化形成疤痕。有些病人骨組織病灶內(nèi)同時伴有大量嗜酸性粒細胸浸潤，稱為多發(fā)性嗜酸性肉芽腫。醫(yī).學.全.在.線網(wǎng)站www.gydjdsj.org.cn

　　皮膚病變多比Letteer-Siwe病為輕。肺、肝、脾、淋巴結等都可發(fā)生類似病變。

　　本病的病變呈進行性，原有病灶纖維化后，又可出現(xiàn)新的病灶，病程較長。病變廣泛而嚴重者預后與Letterer-Siwe病相似，但一般預后較好，約半數(shù)可自動消退。小兒患者伴有貧血、血小板減少者預后較差，成年人預后較好。

　　三、嗜酸性肉芽種

　　嗜酸性肉芽腫是一種良性病變，多見于兒童和青年，也可見于其他年齡。男性多于女性。病變一般局限于骨骼，病灶多為單個，一般不累及皮膚或內(nèi)臟。病人一般無明顯癥狀，如病變破壞骨組織可引起疼痛。

　　病理變化

　　主要病變?yōu)楣墙M織內(nèi)大量Langerhans細胞增生，細胞分化成熟，無明顯異型性。其間并有大量嗜酸性粒細胞和多數(shù)淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞浸潤。有時可見多核巨細胞，形態(tài)與炎性肉芽腫相似，故稱之為嗜酸性肉芽腫。以后嗜酸性粒細胞逐漸減少，纖維組織增生，并出現(xiàn)大量吞噬脂類的泡沫細胞。最后大量纖維組織增生，病灶纖維化。骨組織內(nèi)的病灶形成結節(jié)狀腫塊，呈灰紅或灰黃色，部分可有出血，質(zhì)軟易碎，骨小梁被破壞，骨組織吸收，周圍可有反應性新骨形成。

　　病變最常見于顱骨、面部骨骼、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和長骨，骨骼系統(tǒng)各部皆可受累。X線檢查可見局限性骨質(zhì)破壞，須與骨囊腫或骨腫瘤鑒別。

　　本病多數(shù)預后良好，病變可自行消退或經(jīng)治療后消退。

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