白血病(急性白血病,慢性白血病,類白血病反應(yīng))

　　二、慢性白血病

　　慢性白血病起病緩慢，病程長，早期多無明顯癥狀。有些病人在體格檢查或因其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、發(fā)熱、脾腫大等。

　　慢性白血病按細(xì)胞來源分為慢性粒細(xì)胞白血病（CML）和慢性淋巴細(xì)胞白血�。–LL）。

　　CML來源于多能髓樣干細(xì)胞。瘤細(xì)胞的成分以幼粒細(xì)胞為主。骨髓和脾內(nèi)幼稚粒細(xì)胞明顯增多。與急性白血病不同，CML時髓樣干細(xì)胞仍具有分化成熟的能力，周圍血內(nèi)可見大量成熟的粒細(xì)胞。原始粒細(xì)胞的異常增生與分化，可能與干細(xì)胞對調(diào)節(jié)造血細(xì)胞生長分化的反饋信號反應(yīng)不足有關(guān)。

　　CML病人中約90％伴有一種染色體異常，稱為Ph¹染色體，已確定為CML的標(biāo)記染色體。Ph¹染色體指22號染色體的長臂易位至9號染色體長臂。Ph¹染色體的存在與CML的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。典型的CML時Ph¹陽性，多見于青壯年，化療效果好。Ph¹陰性的CML多見于老人和小兒，預(yù)后不佳。

　　CLL為小淋巴細(xì)胞惡變而來。絕大多數(shù)CLL來源于B細(xì)胞，T細(xì)胞性CLL很少見。惡變的B細(xì)胞無免疫功能，不能轉(zhuǎn)化為漿細(xì)胞，病人常有低丙種球蛋白血病。有時CLL與小淋巴細(xì)胞淋巴瘤不易區(qū)別。

　　病理變化

　　1．周圍血像周圍血白細(xì)胞顯著增多，數(shù)量正�；驕p少者少見。CML時白細(xì)胞增多尤為明顯，多在10萬～至80萬/μ1之間，少數(shù)甚至可超過100萬，其中大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞，早幼粒和原粒細(xì)胞很少（圖11-7）。嗜堿性和嗜酸性粒細(xì)胞也增多。CML時中性粒細(xì)胞內(nèi)堿性磷酸酶常缺如或降低。這點有助于與類白血病反應(yīng)相區(qū)別。CLL血白細(xì)胞總數(shù)多在3萬～10萬/μ1之間。血像單一，絕大多數(shù)為成熟的小淋巴細(xì)胞，只有少數(shù)幼淋巴細(xì)胞。慢性白血病早期貧血較輕，血小板無明顯減少。CML時血小板常增多。晚期有明顯貧血和血小板減少。

圖11-7 慢性粒細(xì)胞性白血病

周圍血內(nèi)白血病細(xì)胞主要為中幼粒細(xì)胞 ×750

　　2．骨髓 CML時骨髓增生活躍，各期粒細(xì)胞均可見到，以中、晚幼粒和桿狀粒細(xì)胞占優(yōu)勢，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期可增生，血小板增多，晚期則被抑制。CLL骨髓內(nèi)淋巴細(xì)胞增多，可呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性浸潤，主要為成熟的小淋巴細(xì)胞，原及幼淋巴細(xì)胞很少。粒、紅、巨核細(xì)胞系及血小板均減少。

　　3．淋巴結(jié) CLL時淋巴結(jié)明顯腫大。早期淋巴結(jié)可活動，晚期瘤細(xì)胞浸潤包膜，腫大的淋巴結(jié)常相互融合，并與周圍組織粘連。切面灰白色魚肉狀。鏡下可見淋巴結(jié)內(nèi)有大量瘤細(xì)胞浸潤，嚴(yán)重者淋巴結(jié)構(gòu)破壞消失。CML時淋巴結(jié)輕至中度腫大，不如CLL明顯。

　　4．脾 脾多明顯腫大，CML最顯著，可達(dá)4000～5000g。腫大的脾占據(jù)腹腔大部，甚至可達(dá)盆腔。紅髓脾竇內(nèi)有大量白血病細(xì)胞浸潤，可壓迫血管引起梗死。CLL時，脾腫大不如CML時嚴(yán)重，一般不超過2500g。腫大的脾包膜增厚，常有纖維性粘連，質(zhì)較硬，切面暗紅色，脾小體不明顯，呈均質(zhì)狀。鏡下見大量白血病細(xì)胞浸潤，CLL時主要累及白髓，嚴(yán)重者白血病細(xì)胞彌漫浸潤，脾小體和脾髓結(jié)構(gòu)消失。

　　5．肝肝中度腫大，表面光滑。鏡下，各型白血病的浸潤方式不同。CLL時，瘤細(xì)胞多浸潤于匯管區(qū)及其周圍；CML時，瘤細(xì)胞多沿肝竇呈彌漫性浸潤。

　　此外，慢性白血病時，白血病細(xì)胞并常浸潤胃腸、心、腎、皮膚等全身器官和組織。白血病細(xì)胞浸潤處可破壞相應(yīng)的組織和器官而引起出血、感染等繼發(fā)性變化。

　　慢性白血病病變發(fā)展緩慢，病程較長。開始約2～3年病情穩(wěn)定，對化療有效，有時穩(wěn)定期可達(dá)10年以上。以后治療無效，病情加重。CML最后常發(fā)生急性變，突然出現(xiàn)原因不明的高熱，脾迅速腫大，貧血、血小板減少，出血癥狀加劇，骨及關(guān)節(jié)疼痛，骨髓和血中原粒和早幼粒細(xì)胞突然增加。急性變發(fā)生后病情常急轉(zhuǎn)直下，預(yù)后很差。CLL發(fā)生急性變者極少。CLL患者平均壽命比CML長，最后多因低丙種球蛋白血癥，免疫功能低下并發(fā)感染而致死。

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