腎小球腎炎（glomerulonephritis）(泌尿系統(tǒng)疾�。荒I小球腎炎；彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎)

四、彌漫性膜性增生性腎小球腎炎

　　彌漫性膜性增生性腎小球腎炎（diffuse membranoproliferative glomerulonephritis）又稱系膜毛細血管性腎小球腎炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），其病變特點為彌漫性腎小球毛細血管壁增厚和系膜增生。各種年齡都可發(fā)病，但多見于青年和中年人。起病緩慢，是一種慢性進行性疾病。早期癥狀不明顯，臨床癥狀表現不一，常有血尿、蛋白尿。約半數起病時即表現為腎病綜合征，并常有高血壓和腎功能不全。有些病人的血清補體降低，故又稱為低補體血癥性腎小球腎炎（hypocomplementemic glomerulonephritis）。

　　病理變化

　　腎小球系膜細胞和基質增生。系膜區(qū)增寬，其間常有數量不等的中性粒細胞浸潤。增生的系膜組織逐漸向周圍毛細血管伸展，侵入毛細血管基底膜與內皮細胞之間，使毛細血管壁增厚，管腔狹窄（圖12-13）。應用銀染法可見增厚的毛細血管壁呈車軌狀或分層狀。由于系膜增生，系膜區(qū)增寬，使毛細血管叢呈分葉狀。嚴重時可使軸心處呈結節(jié)狀。病變繼續(xù)發(fā)展，增生的系膜組織可環(huán)繞全部毛細血管壁，使管壁顯著增厚，管腔狹小甚至阻塞。有時部分腎小球內可有新月體形成。晚期，系膜及腎小球纖維化、硬化，整個腎小球形成無結構的玻璃樣小團。相應的腎小管萎縮，間質纖維組織增生，有多數淋巴細胞及單核細胞浸潤。

圖12-13 膜性增生性腎小球腎炎

腎小球系膜細胞增多，增生的系膜組織侵犯毛細血管，毛細血管壁增厚，腔狹小，腎小球叢呈分葉狀 ×448

　　電鏡觀察可見腎小球系膜增生，毛細血管基底膜不規(guī)則增厚。增生的系膜組織沿毛細血管基底膜和內皮細胞之間向毛細血管周圍部分伸展，甚至環(huán)繞全部毛細血管壁，使毛細血管壁增厚。腎小球內有大量電子致密物沉積。根據沉積物的部位，可將膜性增生性腎小球腎炎分為3型：

　�、裥碗娮又旅芪锍练e在腎小球基底膜內側，內皮細胞下，大小不等，常聚積成大團塊狀（圖12-14，圖12-15）。系膜內和上皮細胞下偶然也可見有少量小而不規(guī)則的沉積物。

圖12-14 膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型示意圖

腎小球系膜增生并侵入周圍毛細血管，血管壁增厚，基底膜內側內皮細胞下有電子致密沉積物

圖12-15 膜性增生性腎小球腎炎 Ⅰ型

腎小球毛細血管基底膜內側，內皮細胞下電子致密沉積物，部分上皮細胞足突消失 ×20000

　　Ⅱ型腎小球毛細血管基底膜不規(guī)則增厚。在基底膜致密層內有高電子密度的粗大呈帶狀的沉積物（圖12-16）。故這型腎炎又稱為致密沉積物性腎小球腎炎或致密沉積物病。

圖12-16 膜性增生性腎小球腎炎 Ⅱ型示意圖

腎小球系膜增生并侵入周圍毛細血管，血管壁增厚，毛細血管基底膜致密層內有高電子密度致密沉積物，粗大呈帶狀

　�、笮湍I小球毛細血管基底膜內皮細胞下和上皮細胞下都有電子致密物沉積，并可伴有基底膜斷裂。

　　免疫熒光檢查，Ⅰ型顯示IgG和C3沿腎小球毛細血管和系膜區(qū)內呈顆粒狀熒光，有時也有少量C1q，C4及C2。Ⅱ型時主要有大量C3沉積，一般無其他早期的補體成分和免疫球蛋白�？赡苷f明在這種腎炎的發(fā)病中，補體主要通過替代途徑激活。

　　臨床病理聯系

　　腎小球內大量C3沉積，說明腎炎發(fā)病過程中大量補體被消耗，故病人血清補體降低。

　　早期病變主要在系膜，血管壁變化較輕，癥狀不明顯，或僅有輕度蛋白尿或血尿。病變逐漸發(fā)展侵犯毛細血管壁可引起腎病綜合征。晚期，系膜硬化，腎小球毛細血管腔狹小或阻塞，腎小球纖維化，腎小球血流減少，可導致高血壓和腎功能不全。

　　結局

　　病變?yōu)槁�性進行性，病程長，對激素或免疫抑制劑治療效果短暫或不明顯，可逐漸發(fā)展為彌漫性硬化性腎小球腎炎。約50％的病人在10年內發(fā)生慢性腎功能衰竭。腎移植后復發(fā)率也較高，尤其是Ⅱ型膜性增生性腎炎預后更差。

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