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APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）系統(tǒng)是來源于神經(jīng)嵴的一系列內(nèi)分泌細(xì)胞，彌散在許多器官及內(nèi)分泌腺體內(nèi)，能夠從細(xì)胞外攝取胺的前體，并通過細(xì)胞內(nèi)氨基脫羧酶的作用，使胺前體形成相應(yīng)的胺（如多巴胺、5-羥色胺等）和多肽激素。現(xiàn)在又把這種細(xì)胞稱為彌散神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞（diffuse neuroendocrine cells），并已發(fā)現(xiàn)40余種之多：在中樞存在于下丘腦－垂體軸和松果體，在周圍存在于胃、腸、胰、呼吸系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、甲狀腺、甲狀旁腺及腎上腺髓質(zhì)。如甲狀腺有分泌降鈣素的C細(xì)胞，胃有分泌胃泌素的G細(xì)胞、胰島有分泌胰島素的B細(xì)胞及分泌高血糖素的A細(xì)胞、十二指腸有分泌腸促胰肽（secretin）的S細(xì)胞和分泌胃性抑制肽（gastric inhibitory peptide）的細(xì)胞等等。從這種細(xì)胞發(fā)生的腫瘤可以統(tǒng)稱之為APUD瘤。目前由于免疫組化和免疫細(xì)胞化學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，已能加以鑒別并起用各自的名稱，如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤（VIPoma）等。
一、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤
多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multiple endocrine neoplasms，MEN）是指在兩個以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生，出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙，有明顯的家族遺傳性。根據(jù)不同組合可分為MEN-Ⅰ（Wermer綜合征）、MEN-Ⅱ（Sipple綜合征）及MEN-Ⅲ3種類型（表15-1）。
表15-1 MEN分類
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MEN-Ⅰ |
MEN-Ⅱ |
MEN-Ⅲ |
| 垂體前葉 |
腺瘤 |
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| 甲狀旁腺 |
增生+++ |
增生++ |
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腺瘤+ |
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| 胰島 |
增生+ |
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腺瘤++ |
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癌+++ |
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| 腎上腺 |
皮質(zhì)增生++ |
嗜鉻細(xì)胞瘤++ |
嗜鉻細(xì)胞瘤+++ |
| 甲狀腺 |
C細(xì)胞增生± |
髓樣癌+++ |
髓樣癌++ |
| 其他 |
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粘膜下神經(jīng)纖維瘤 |
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Marfan樣體型* |
| 染色體基因突變點 |
11q13 |
10 |
不明 |
注：+不常見；+++常見
*Marfan樣體型：患者消瘦，四肢及指骨細(xì)長，肌肉不發(fā)達(dá)，張力低，關(guān)節(jié)伸展過度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是結(jié)締組織異常的遺傳性疾病。
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