腫瘤(中樞神經腫瘤,膠質瘤,髓母細胞瘤,腦膜瘤,周圍神經腫瘤,神經鞘膜瘤,腦轉移瘤)

　　二、周圍神經腫瘤

　　（一）神經鞘膜瘤

　　神經鞘膜腫瘤有神經鞘瘤（neurilemmoma）和神經纖維瘤（neurofibroma）兩類。兩者均為神經鞘細胞來源，但臨床表現和組織形態(tài)有一定差別，故分別敘述。

　　1．神經鞘瘤神經鞘瘤可發(fā)生在周圍神經、顱神經或交感神經。顱神經鞘瘤占顱內腫瘤5％～10％，發(fā)生于聽神經，所以又稱聽神經瘤（acoustic neurinoma）因位于小腦腦橋角，故又稱小腦腦橋角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次見于三叉神經。其他顱神經則極少受累，患者多為中、老年，女多于男（2：1）。

　　網眼觀，神經鞘瘤有完整的包膜，大小不一，質實，呈圓形或結節(jié)狀，常壓迫鄰近組織，但不發(fā)生浸潤，與其所發(fā)生的神經粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明，切面可見旋渦狀結構，有時還有出血和囊性變。

　　鏡下，腫瘤有二種組織形態(tài)。一型為束狀型（Antoni A型），細胞細長，梭形，境界不清，核長橢圓形，互相緊密平行排列呈柵狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體（圖16-29）。另一型為網狀型（Antoni B型），細胞稀少，排列成稀疏的網狀結構，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上兩型結構往往同時存在于同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多數以其中一型為主。約10％病程較長的腫瘤，表現為細胞少，膠原纖維多，形成纖維瘢痕并發(fā)生玻璃樣變，只在部分區(qū)域可見少量典型的神經鞘瘤的結構。

圖16-29 神經鞘瘤

瘤細胞為長梭形，呈柵狀排列

　　臨床表現隨其大小與部位而異，小腫瘤可無癥狀，較大者因受累神經受壓而引起麻痹或疼痛，并沿神經放射。顱內聽神經瘤可引起聽覺障礙或耳鳴等癥狀。大多數腫瘤能手術根治，極少數與腦干或脊髓等緊密粘連未能完全切除者可復發(fā)，復發(fā)腫瘤仍屬良性。

　　2．神經纖維瘤神經纖維瘤多發(fā)生在皮下，可單發(fā)也可多發(fā)性，多發(fā)性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤�。╪eurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。

　　肉眼觀，皮膚及皮下單發(fā)性神經纖維瘤境界明顯，無包膜，質實，切面灰白略透明，常不能找到其發(fā)源的神經。如發(fā)生腫瘤的神經粗大，則可見神經纖維消失于腫瘤中。腫瘤質實，切面可見旋渦狀纖維，極少發(fā)生變性、囊腔形成或出血。

　　鏡下，腫瘤由增生的神經鞘膜細胞和纖維母細胞構成，排列緊密，成小束并分散在神經纖維之間，伴多量網狀纖維和膠原纖維及疏松的粘液樣基質。

　　以上兩型腫瘤均可發(fā)生惡變，但較多見于神經纖維瘤，尤其是神經纖維瘤病有較高的惡變傾向。表現為瘤細胞數目增多，出現多形性及核分裂像并伴有血管增生，腫瘤的形態(tài)頗似纖維肉瘤，稱為神經纖維肉瘤�；颊吣卸嘤谂�（4：1），從幼兒至老年均可發(fā)生，病程長，一般在5年以上。

　�。ǘ�）交感神經腫瘤

　　神經元性腫瘤中最原始而低分化的惡性腫瘤為神經母細胞瘤，高分化的良性腫瘤為節(jié)細胞神經瘤。這些腫瘤在中樞神經極為罕見，而較多發(fā)生在交感神經節(jié)與腎上腺髓質，詳見腎上腺腫瘤。

　　三、轉移性腫瘤

　　中樞神經系統(tǒng)的轉移性腫瘤可累及腦和脊髓，其中以腦的轉移性腫瘤較多見。在臨床腦腫瘤中估計約有20％為轉移性，而在惡性腫瘤死亡的病例中約有10％～15％有腦轉移。

　　1．腦轉移性腫瘤的來源 以支氣管肺癌最常見，其中約40％發(fā)生腦轉移，其次為乳腺癌約25％。其他腫瘤如胃癌、結腸癌、腎癌和黑色素瘤等均可發(fā)生腦轉移，特別是黑色素瘤腦轉移可達15％。

　　2．腦轉移瘤的形成

　�。�1）腦實質轉移結節(jié)：轉移性腫瘤結節(jié)界限清楚單個或多個，呈實性或部分囊性，內含粘液性物質、血性液體或壞死碎屑。

　　腦的轉移性腫瘤多數位于皮質白質交界處，少數可位于腦的深部，各區(qū)域的轉移率可能與其容積成正比。在白質中的轉移腫瘤，周圍水腫明顯，有的甚為廣泛，其程度與瘤結節(jié)大小不成比例。腫瘤的廣泛出血常見于黑色素瘤、絨毛膜上皮癌和肺癌。醫(yī).學全.在.線網站www.gydjdsj.org.cn

　�。�2）軟腦膜癌�。╨eptomeningeal carcinomatosis）：又稱癌性腦膜炎（carcinomatous meningitis）。腫瘤細胞發(fā)生彌漫性蛛網膜下腔浸潤，以腦底部或脊髓背側腰、骶、馬尾部最為多見，同時累及其中的顱神經或脊髓神經根。肉眼觀，病變輕微者，腦膜近乎正常或略混濁；嚴重者腦膜灰白，有大小不等之結節(jié)或斑塊。由于蛛網膜下腔阻塞，腦積水明顯。瘤細胞可循腦膜播散而累及腦室壁，通過血管周圍間隙進而侵入腦實質。單純的軟腦膜癌病頗少見，多由于腦實質癌結節(jié)累及軟腦膜所致。

　�。�3）實質腦炎型轉移：彌漫型血管周圍瘤細胞浸潤可形成局限性瘤結節(jié)或廣泛浸潤，常伴發(fā)軟腦膜癌病。

　　3．轉移性癌的組織形態(tài)與原發(fā)癌相似，癌組織有不同程度的壞死、液化、囊性變或出血。癌結節(jié)周邊部�？梢姲┘毎�沿血管周圍浸潤，腦組織水腫明顯，有時并有變性壞死和淋巴細胞、巨噬細胞浸潤及泡沫細胞形成。

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