一、案例分析題：請從11個案例中任選8個案例作答。每個案例至少有3個提問，每個提問有6～12個備選答案，其中正確答案有1個或幾個，每選擇一個正確答案得1個得分點，每選擇一個錯誤答案扣1個得分點，扣至本提問得分點為0。
（1-6題共用題干)
患者男，40歲，因“無痛性肉眼血尿2個月”來診。既往患視網(wǎng)膜血管瘤。有腎癌家族史。
1．反復(fù)出現(xiàn)全程肉眼血尿的常見疾病是
A．前列腺癌
B．前列腺增生癥
C．膀胱癌
D．輸尿管癌
E．腎癌
F．腎盂癌
G．腎錯構(gòu)瘤
H．Wilms瘤
2．最可能的診斷為(提示查體：無異常。IVP：左腎上盞拉長，變窄，邊緣不規(guī)則。)
A．VHL病
B．遺傳性乳頭狀腎細(xì)胞癌
C．遺傳性平滑肌瘤病腎癌
D．Birt-Hogg-Dube綜合征
E．結(jié)節(jié)性硬化綜合征
F．腎盂癌
G．腎錯構(gòu)瘤
H．Wilms瘤
3．仍診斷為VHL病的依據(jù)有(提示VHL基因測序未發(fā)現(xiàn)異常。)
A．具有明確家族史的單發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤
B．至少有2個視網(wǎng)膜血管瘤或中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤
C．手術(shù)標(biāo)本病理類型為透明細(xì)胞癌
D．患病年齡較早
E．腎腫瘤為雙側(cè)、多發(fā)
F．同時伴有嗜鉻細(xì)胞瘤、腎癌，胰腺、附睪等部位病損
G．一個血管母細(xì)胞瘤伴內(nèi)臟實質(zhì)腫瘤
H．不能診斷為遺傳性腎癌
4．此VHL病的治療措施包括(提示 腫瘤單發(fā)，最大徑為5cm。)
A．觀察、等待
B．以腎癌根治術(shù)為金標(biāo)準(zhǔn)
C．優(yōu)先選擇保留腎單位手術(shù)（NSS)
D．NSS術(shù)后必須嚴(yán)密觀察
E．腫瘤復(fù)發(fā)需反復(fù)進行手術(shù)治療
F．可嘗試消融術(shù)治療局部復(fù)發(fā)腫瘤
G．VHL病進展很快，對放療敏感
H．以化療為主醫(yī)學(xué)全在,線www.gydjdsj.org.cn
5．目前可向其推薦的治療措施有(提示患者及家屬拒絕手術(shù)治療。)
A．放療
B．免疫治療
C．分子靶向藥物治療
D．放療＋化療
E．基因治療
F．射頻消融
G．化療
H．密切觀察，定期隨訪
6．關(guān)于VHL病保留腎單位手術(shù)，敘述正確的有(提示經(jīng)過慎重考慮患者接受手術(shù)治療。)
A．早期控制血管，避免缺血性腎損傷
B．完整切除腫瘤并保證切緣陰性
C．精確縫合腎集合系統(tǒng)精細(xì)止血
D．利用腎周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纖維素覆蓋并關(guān)閉腎切除斷端
E．盡可能多的保留腎組織
F．局部進展性腫瘤或者已有轉(zhuǎn)移性疾病患者亦可手術(shù)
G．開放性手術(shù)不再是NSS的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式
H．術(shù)后局部腫瘤復(fù)發(fā)率與開放性手術(shù)治療相同
正確答案:1．E；2．A；3．ABFG；4．CDEF；5．BCF；6．ABCDE
