先天性非溶血性黃疸是內(nèi)科主治醫(yī)師考試的內(nèi)容，醫(yī)學全在線搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家參考。
系因肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄缺陷所致的黃疸。臨床少見。
1.Gilbert綜合征 系因肝細胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中非結(jié)合膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。病人常無明顯癥狀，其他肝功能也正常。醫(yī)學.全在線gydjdsj.org.cn
2.Dubin-Johnson綜合征 系因肝細胞對結(jié)合膽紅素及某些陰離子向毛細膽管排泌發(fā)生障礙，致血清結(jié)合膽紅素增加而發(fā)生的黃疸。
3.Rotor綜合征 系因肝細胞對攝取非結(jié)合膽紅素和排泌結(jié)合膽紅素存在先天性障礙致血中膽紅素增高而出現(xiàn)黃疸。
4.Crigler-Najjar綜合征 系因肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致非結(jié)合膽紅素不能形成結(jié)合膽紅素，導(dǎo)致血中非結(jié)合膽紅素增多而出現(xiàn)黃疸。本病常見于新生兒，由于血中非結(jié)臺膽紅素甚高，可產(chǎn)生核黃疸，預(yù)后極差。
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