系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病機(jī)制至今尚未完全明了，可能是在上述多種因素的作用下發(fā)生自身免疫反應(yīng)，產(chǎn)生多種細(xì)胞因子，這些免疫介質(zhì)刺激纖維母細(xì)胞，產(chǎn)生大量膠原及細(xì)胞外基質(zhì)，沉積在組織中，并損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成血管腔狹窄及閉塞。www.gydjdsj.org.cn
�。�1)結(jié)締組織代謝異常大量的實(shí)驗(yàn)已表明，系統(tǒng)性硬化癥患者中，促進(jìn)膠原表達(dá)的細(xì)胞因子增多（如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β，血小板源性生長(zhǎng)因子等)，增加膠原和其他結(jié)締組織大分子物質(zhì)合成，沉積在結(jié)締組織中，引起組織纖維化，出現(xiàn)皮膚和內(nèi)臟損害的表現(xiàn)。www.gydjdsj.org.cn
�。�2)血管異常大多數(shù)患者在疾病早期出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，這與系統(tǒng)性硬化癥很早就累及血管系統(tǒng)有關(guān)，在出現(xiàn)臨床癥狀前已有血管系統(tǒng)的明顯改變，可見(jiàn)毛細(xì)血管減少，血管及血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)，小動(dòng)脈血管內(nèi)膜增厚、粘蛋白的沉積、血管中層萎縮變薄、血管外膜纖維化等。長(zhǎng)期的損傷導(dǎo)致血管閉塞。同時(shí)血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷和體內(nèi)細(xì)胞因子共同作用促使動(dòng)脈外的纖維形成，形成膠原套。www.gydjdsj.org.cn
�。�3)免疫功能異常細(xì)胞免疫功能在本病中起一定的作用：系統(tǒng)性硬化癥患者體內(nèi)T細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子可以促進(jìn)纖維細(xì)胞產(chǎn)生膠原，同時(shí)還是成纖維細(xì)胞的趨化因子。另外自身抗體、細(xì)胞因子等多因素的共同作用會(huì)對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生損害，故體液免疫異常也與本病的發(fā)病有關(guān)。
