簡答題
。1)試述造血祖細胞培養(yǎng)在急性白血病的診斷、療效觀察、預后估計及預示復發(fā)等方面有何意義?
。2)何謂自身免疫性溶血性貧血?該病的抗體有哪兩種?分別用何試驗檢驗?診斷本病最有意義的試驗是什么?
。3)HbF增高可見于哪些疾?
。4)D.IC所致的出血與使用肝素過量引起的出血應如何鑒別?
。5)小血管受損后主要通過血管里的哪些功能進行止血?
(6)如何早期診斷DIC?
。7)簡述正常人體內(nèi)鐵總量中各種形式鐵的含量,并描述發(fā)生缺鐵時各自的變化順序。
。8)診斷缺鐵性貧血時,鐵代謝檢查包括哪些?各有何變化?
答案:
1.急性白血病時,CFU-GM和CFU-E的集落數(shù)明顯減低,甚至無集落形成,同時細胞叢/集落數(shù)的比值增高。緩解時,CFU-GM和CFU-E的集落數(shù)均可恢復正常。在急性粒細胞白血病時,小細胞叢型的完全緩解率較高,大細胞叢型和不生長型的緩解率低。預后估計方面,在化療致骨髓抑制時,若反復骨髓細胞培養(yǎng)均無集落形成者多數(shù)死于感染或出血;若只有白血病性集落生長者,且細胞叢/集落數(shù)的比值異常,提示療效較差;若集落生長型恢復正常,多數(shù)可獲完全緩解。在緩解期,若生長型和集落大小都正常,多提示繼續(xù)緩解;若集落消失而出現(xiàn)細胞叢型,常預示l~4周后復發(fā);若正常細胞和白血病的集落、細胞叢同時存在,常預示幾個月后臨床復發(fā)。
2.自身免疫性溶血性貧血是由于紅細胞表面有特異性抗體,損害紅細胞能量代謝和功能,使其存活期縮短進而破壞而產(chǎn)生的一組溶血性疾病。該抗體可分為完全性和不完全性兩類。完全抗體可用凝集反應檢測,而紅細胞表面不完全抗體和(或)補體可用抗球蛋白試驗檢測。由于臨床上本病多由不完全抗體(溫抗體)所致,故本病最有意義的檢查是抗球蛋白試驗(coombs試驗)。
3.HbF增高見于β珠蛋白生成障礙性貧血、某些異常血紅蛋白。℉Bart,HbH)、再生障礙性貧血、PNH、鐵粒幼細胞貧血、骨髓病性貧血、白血病及正常孕婦。
4.①用肝素后不久如突然發(fā)生大量鮮紅的出血(尤其是肺或胃腸道出血)就應首先考慮肝素過量;但如是較少量的陳舊出血,則可能是DIC所致。②DIC所致的大量出血,在應用肝素的同時輸入新鮮血或血漿往往止血效果很好;而由于使用肝素過量引起的出血,則輸血效果不佳。3使用肝素后應密切觀察血小板和纖維蛋白原定量的變化,如DIC仍在發(fā)展,每可見血小板和纖維蛋白原進行性減少;如用肝素后出血不止,但血小板和纖維蛋白原減少已無發(fā)展,則應考慮為使用肝素過量。④使用肝素后應定期做試管法CT測定,要求將CT控制在15~30min之間。達不到15min并有出血現(xiàn)象時,應加大肝素用量;如超過30min而出血不止,則要考慮停用肝素,并靜注硫酸魚精蛋白。醫(yī).學全.在.線網(wǎng)站gydjdsj.org.cn
5.①收縮反應增強:小血管受損時,通過神經(jīng)軸突反射和收縮血管的活性物質使受損的血管發(fā)生收縮。傷口縮小,血流減慢,局部血粘度增高,利于止血。②血小板的激活:小血管受損后,血管內(nèi)皮下組分暴露,使血小板發(fā)生粘附、聚集和釋放反應,結果在損傷的局部形成血小板血栓,利于止血。③凝血系統(tǒng)激活:小血管損傷,內(nèi)皮下組分暴露,激活因子XII啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng),釋放因子III,啟動外源性凝血系統(tǒng),最后在損傷局部形成纖維蛋白的凝血塊,堵塞傷口,利于止血。④局部血粘度增高:血管壁損傷后,通過激活因子xII和激肽釋放酶原,生成激肽。激活的血小板釋放出血管通透性因子、激肽和血管通透性因子,使局部血管通透性增加,血漿外滲、血液濃縮、血流減慢,利于止血。
6.①存在可引起DIC的病因,如感染、創(chuàng)傷、腫瘤(包括白血。、病理產(chǎn)科病變及較大手術等。②有兩種以上的下列臨床表現(xiàn):反復、嚴重或廣泛的出血;不明原因或難以糾正的休克;出現(xiàn)反映肺、腦、肝、腎等器官栓塞的癥狀和體征;原來疾病不可解釋的溶血現(xiàn)象。③實驗室檢查符合以下表現(xiàn):a.同時出現(xiàn)以下3項以上異常:血小板小于100X10的9次方/L或進行性下降(肝病、白血病時小于50X10的9次方/L)或有2項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高(β-TG、PF4、TXB2和P選擇素);血漿纖維蛋白原含量小于1.0g/L或進行性降低或>4.0g/L(白血病、惡性腫瘤時<1.8g/L,肝病時小于l.0g/L=;3P試驗陽性,或FDP大于20ug/L(肝病時>60ug/L),或D二聚體升高或陽性;血漿PT縮短或較正常對照延長3s以上或呈動態(tài)變化(肝病時延長5S以上);PLG含量和活性降低;AT一III含量和活性降低(肝病不適用);血漿因子VIII:C小于50%(肝病必備)。b.疑難病例應有以下1項以上異常:因子測:C降低,VWF:Ag升高,III:C/VWF:Ag比值降低(小于l:1);F1+2升高;PAP升高;血或尿FPA升高。
7.正常人內(nèi)鐵總量的65%組成血紅蛋白,30%為貯存鐵。組織鐵約占5%(存在于肌動蛋白、細胞色素和細胞氧化還原酶中),而轉運鐵甚微,僅占0.08%,故不同成分鐵含量比較,血紅蛋白含鐵量最高,貯存鐵次之,肌動蛋白和轉運鐵量更低。,發(fā)生鐵缺乏時,最初動用貯存鐵,然后是血漿鐵濃度減低而血漿轉鐵蛋白增高。如果這些變化隨著腸內(nèi)鐵吸收增加仍不能滿足紅細胞系統(tǒng)的要求,則出現(xiàn)貧血。最后,缺鐵性血細胞形成,導致低色素性紅細胞。
8.血清鐵降低,血清鐵蛋白降低,血清總鐵結合力增高,轉鐵蛋白飽和度降低(<15%=,轉鐵蛋白增高,紅細胞內(nèi)游離原卟琳測定增高。