答案：
一、A型題
1.C 2.A 3.A 4.D 5.B
6.C 7.D 8.B 9.C 10.D
二、X型題
1.BCE 2.ACE 3.AE 4.ABCDE 5.BCD
6.ABCDE 7.ABCD 8.AC 9.BDE 10.ABD
三、名詞解釋
1.血腦屏障由腦毛細血管內(nèi)皮細胞、基膜及星形膠質(zhì)細胞突起形成的血管鞘構成。血腦屏障通過對物質(zhì)的選擇性通透，完成血液與腦組織之間的物質(zhì)交換，從而保證了腦代謝和功能的正常運行。
2.免疫球蛋白指數(shù)：指數(shù)= （CSF中IgG mg/dL×血清清蛋白g/dL)/（CSF中清蛋白mg/dL×血清IgG g/dL)；指數(shù)參考范圍：0.30-0.77，指數(shù)>0.77，證明鞘內(nèi)IgG合成增加，90%以上多發(fā)性硬化病例指數(shù)>0.77.
3.清蛋白指數(shù)：清蛋白指數(shù)= （CSF清蛋白mg/L)/（ 血清清蛋白g/dL)；CSF中的清蛋白完全通過血腦屏障來自于血漿。當指數(shù)<9時，認為血腦屏障無損害；若指數(shù)為9-14，有輕度損害；指數(shù)為15～30，中度損害；指數(shù)為31～100，嚴重損害；指數(shù)>100，表明屏障完全崩潰。
4.部分遞質(zhì)在突觸處實際無傳遞信號的功能，不直接觸發(fā)靶細胞的效應，只對其他遞質(zhì)引發(fā)的效應起調(diào)制作用，將其稱為神經(jīng)調(diào)質(zhì)。它們多為肽類物質(zhì)，因此又稱神經(jīng)肽。
5.神經(jīng)營養(yǎng)因子或神經(jīng)細胞營養(yǎng)因子指那些能調(diào)節(jié)神經(jīng)細胞生存的幾類分子，包括多肽，神經(jīng)遞質(zhì)，神經(jīng)肽，細胞間基質(zhì)分子和酶及酶的抑制物，即一類對神經(jīng)細胞起營養(yǎng)作用的多肽分子，通過突觸成分、膠質(zhì)細胞和血流到達特定神經(jīng)細胞，與特定受體結合而發(fā)揮作用。
四、問答題
1.神經(jīng)組織的化學組成及代謝很有特點：
1)糖含量低以血糖為主要能源；
2)脂類含量高且獨特代謝緩慢，糖鞘脂為神經(jīng)組織的特殊脂；
3)腦的氨基酸池與其他組織不同，以谷氨酸、天冬氨酸和相關的氨基酸含量較高，與氨基酸衍生為神經(jīng)遞質(zhì)的代謝有關；
4)水含量大離子轉運活躍與突觸功能的調(diào)控有關；腦的氧和能量消耗高，對缺氧耐受力極差。
2．I．NGF的生理功能可歸納為三方面：
1)對神經(jīng)細胞的早期發(fā)育具有神經(jīng)營養(yǎng)效應
2)促進神經(jīng)細胞的分化
3)對神經(jīng)細胞突起分支的方向性影響
II．神經(jīng)營養(yǎng)因子的作用：
1)神經(jīng)細胞發(fā)生中存活、分化的依賴因子，是發(fā)育成熟神經(jīng)元功能的調(diào)控因子，也是神經(jīng)元受損害或病變中保護其存活和促進其再生的必需因子。醫(yī)學.全在線www.gydjdsj.org.cn
2)NTFs基因的缺失或突變可能成為某些神經(jīng)元疾病的病因。
3)NTFs已成為一種寄予希望的抗神經(jīng)元退變的因子。
3.神經(jīng)變性�。╪eurodegenerative disorder)是指以神經(jīng)元變性（neuronal degeneration)為主要病理改變的一大類疾病，可涉及大腦、小腦、腦干和脊髓等不同部位，其特點是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中某個或某些特定的部位的進行性神經(jīng)元的變性以至壞死，伴有胞質(zhì)內(nèi)結構紊亂，或出現(xiàn)包含體等，但無炎癥或異常物質(zhì)的累積。
1)基因突變，研究顯示遺傳物質(zhì)的改變可能是部分神經(jīng)變性病最根本的原因；
2)能量代謝缺陷；
3)自由基分子代謝；
4)興奮性氨基酸釋放過度；
5)異常鈣離子通道開放與Ca2+效應；
6)異常蛋白磷酸化和蛋白糖基化作用；
7)神經(jīng)細胞凋亡；
8)神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏。
4.1)亨廷頓病CAG三聯(lián)體擴展異常（Huntingtin蛋白編碼基因中)；
2) 家族性帕金森病（PD) 黑質(zhì)紋狀體多巴胺神經(jīng)元減少；
3) PD1型（PDFT1)PARK1基因突變 （編碼α－synuclein蛋白)；
4)青年型（PTJPD)PARK2基因突變（編碼Parkin蛋白)；
5)脊髓性肌萎縮1、2、3型 （SMA1.2.3)基因SMN突變，編碼snR蛋白－RNA剪接；
6)脊髓小腦變性I型（SCA-I)SCA1基因CAG三聯(lián)體擴展異常，編碼ataxin蛋白；
7) 2A型進行性肌陣攣性癲癇（EPM2A) EPM2A基因突變，編碼laforin蛋白－糖原代謝調(diào)節(jié)的磷酸酶；
8)肝豆狀核變性�。╓ilson disease)可能與P類ATP酶基因突變有關；
9)肌強直性營養(yǎng)不良（MT )myotonin蛋白激酶3’端CTG重復擴展；
10)家族性肌萎縮側索硬化Cu，Zn-SOD 點突變；
11)神經(jīng)纖維瘤病－2型（NF-2)merlin 編碼基因缺失；
12)假肥大性肌營養(yǎng)不良（Duchenne，Becker)Dystrophin編碼基因突變（缺失、重復)；
13)脊髓腦干性肌萎縮（SBMA)雄激素受體基因CAG三核苷酸重復擴展；
14)脆性X染色體腦發(fā)育遲緩（FXMR) 基因中CGG重復擴展，F(xiàn)XMR1蛋白為mRNA“伴娘”（Chaperone)蛋白。
5.腦脊液具有重要的功能：①在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)腦脊液循環(huán)流動，可運送營養(yǎng)物質(zhì)至腦細胞，并帶走其代謝產(chǎn)物。②腦脊液充滿蛛網(wǎng)膜下腔，對腦、脊髓產(chǎn)生浮力，似腦的“水墊”起保護作用，可以避免震蕩時對腦的沖擊；在顱骨某點受到打擊時，可以分散壓力，避免直接沖擊。③腦脊液是腦內(nèi)觸腦脊液神經(jīng)元感受內(nèi)環(huán)境變化如pH、溫度、化學成分（激素，離子)等的窗口， 亦是其分泌激素的運輸通道。觸腦脊液神經(jīng)元具有感受和分泌的功能。另一方面觸腦脊液神經(jīng)元的樹突又感受腦脊液中溫度、化學成分的變化，反饋調(diào)節(jié)下丘腦的功能。觸腦脊液神經(jīng)元與腦區(qū)其他神經(jīng)元有突觸聯(lián)系，因此它將神經(jīng)系統(tǒng)的活動與體液調(diào)節(jié)聯(lián)系起來，構成腦－腦脊液的神經(jīng)體液回路。④通過腦脊液循環(huán)，對調(diào)整顱內(nèi)的壓力有一定的作用。⑤腦脊液還是了解血腦屏障功能狀況及腦部病變的“窗口”和中樞神經(jīng)系統(tǒng)治療用藥的一個途徑。
