| 疾病名稱（英文) | congenital esophageal atresia |
| 拚音 | XIANTIANXINGSHIGUANBISUO |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性食管閉鎖及氣管食管瘺是胚胎第3～6周前腸演化成氣管與食管時(shí)所發(fā)生的畸形，發(fā)生率為1：3000- 4000，常伴有其他畸形。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 最初在前腸兩側(cè)壁各出現(xiàn)一條縱溝，在其腔面相應(yīng)處出現(xiàn)兩條縱嵴，當(dāng)縱溝逐漸加深時(shí)，相應(yīng)的縱嵴就逐漸接近，終于融合成隔，將前腸分隔成兩個(gè)管道，腹側(cè)形成呼吸道，逐漸發(fā)育為喉、氣管和肺，背側(cè)形成食管。若分隔過程發(fā)生異常，則形成氣管食管瘺。食管上段由前腸的咽部衍化而來，下段則由前腸的胃部衍化而來，起初上皮增殖管腔暫時(shí)閉塞，其后出現(xiàn)空泡化，互相融合使管腔又貫通。若此過程發(fā)生異常，就可形成食管閉鎖、狹窄或重復(fù)畸形。食管閉鎖常與氣管食管瘺同時(shí)存在，但也可分別發(fā)生，有多種不同的形態(tài)。可分5型。Ⅰ ：食管上、下段均閉鎖，兩段間距較遠(yuǎn)，無氣管食管瘺；Ⅱ ：食管上段有瘺管與氣管相通，食管下段閉鎖，兩段間距較遠(yuǎn)；Ⅲ ：食管上段閉鎖，下段有瘺管與氣管相通，兩段間距> 2cm為ⅢA， ＜2cm為ⅢB；Ⅳ型：食管上、下段均有瘺管與氣管相通；Ⅴ型 ：食管無閉鎖，但有瘺管與氣管相通，即單純氣管食管瘺，又稱“H”型；多數(shù)瘺管從頸部氣管斜行向下，在較低平面進(jìn)入食管成“N” 形，少數(shù)從胸部氣管通向食管。 Ⅲ型最多見，約占總數(shù)90％，閉鎖兩段間距在0.5-5.0cm間，多數(shù)為lcm左右。食管上段盲端擴(kuò)大，壁厚，如未擴(kuò)大，則可能有瘺管與氣管相通。食管下段常發(fā)育不全，有些上段盲端與下段氣管食管瘺緊貼、重疊或具共同管壁。食管氣管瘺隨瘺口的部位、口徑、形態(tài)不同而變異很大，瘺口多位于氣管分叉處或右側(cè)支氣管近端。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 對(duì)羊水過多的孕婦，可作羊膜腔穿刺造影進(jìn)行胎內(nèi)診斷，可見造影劑未入胎兒消化道，而在呼吸道內(nèi)見有造影劑，即可作出診斷。臨床上應(yīng)在未喂食前作出診斷，將質(zhì)硬的細(xì)導(dǎo)尿管從口腔插至食管，導(dǎo)管抵達(dá)食管盲端有受阻感，可注入1ml空氣作造影用；攝取包括頸胸、腹部的正側(cè)位X線片，可清楚顯示閉鎖的食管盲端和部位。不宜使用碘油或稀鋇作造影劑，因可返流入氣管。結(jié)合X線征象可鑒別食管閉鎖類型，胃腸空氣表明食管下段有瘺管與氣管相通。并應(yīng)注意有無心臟、胃腸道、椎體或尿路畸形。第Ⅴ型較難診斷，病兒有陣發(fā)性咳嗽和哽氣，多于進(jìn)食時(shí)發(fā)生，經(jīng)常發(fā)生肺炎，腹部明顯脹氣。簡(jiǎn)易檢查法有：①胃管插至食管下端，而將胃管未端置于水面下，然后緩慢退出胃管，當(dāng)?shù)竭_(dá)瘺口時(shí)可見氣泡從水面下逸出。②于氣管內(nèi)滴入亞甲藍(lán)液，作食管鏡檢查觀察排出亞甲藍(lán)液的瘺口部位，③俯臥位食管內(nèi)注入水溶性碘劑或鋇劑，轉(zhuǎn)動(dòng)體位于左或右斜位攝片，使氣管與食管不重疊以顯示瘺管。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 國(guó)際上根據(jù)病情的危重度分為三組5種臨床類型：A組：出生體重2．5kg以上，無肺炎，無合并畸形。B1組：出生體重1．8一2．5kg，無肺炎，無合并畸形。B2組：出生體重2．5kg以上，中度肺炎（單側(cè)一葉)，合并四肢畸形、唇裂、腭裂。房間隔缺損或小型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。C1組：出生體重1．8kg以下；C2組：出生體重不計(jì)，重度肺炎（單側(cè)全葉或兩側(cè)一葉，合并小腸閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，嚴(yán)重腎畸形或多發(fā)畸形。 因唾液不能下咽，出生后口腔及咽部有大量粘稠泡床不斷向口外溢出，似蟹吐泡沫樣。初次喂奶時(shí)即出現(xiàn)劇烈嗆咳，奶從口鼻返溢，同時(shí)有發(fā)紺和呼吸困難，肺部滿布濕羅音。 由于呼吸道與消化道之間存在著交通，空氣經(jīng)瘺管擴(kuò)張胃腸，腹部膨隆，隔肌抬高，影響呼吸。加以賁門弛緩使胃液經(jīng)瘺管返流入支氣管，引起化學(xué)性肺炎或肺不張。唾液返流被吸人或經(jīng)瘺進(jìn)入氣管，引起吸入性肺炎，繼發(fā)細(xì)菌性感染。經(jīng)常發(fā)作咳嗆、發(fā)紺、呼吸困難、甚至窒息。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 防治要點(diǎn)：最重要的是防止胃酸返流及吸入所引起的肺部并發(fā)癥。盡早隔離，置暖箱內(nèi)保溫，高氧、高濕度吸人，俯臥位或上體抬高位30°—40°，即使在檢查及操作時(shí)亦應(yīng)一直保持此體位，放置導(dǎo)管于上段食管盲端，持續(xù)吸引分泌物，并吸除咽部口腔分泌物，靜脈應(yīng)用抗生素并適量補(bǔ)液。 按臨床分組及畸形類型決定治療方案。一期吻合：除C2組外，最常見的Ⅲb型應(yīng)盡早作一期吻合術(shù)，切斷下端食管通往氣管的瘺管，將食管行端端吻合術(shù)。分期手術(shù)：C2組先作胃造口，減少胃液返流，待情況穩(wěn)定后及早作吻合術(shù)。延期手術(shù)：食管兩端距離較遠(yuǎn)不能直接吻合時(shí)，先結(jié)扎氣管食管瘺和胃造口，術(shù)后利用探條或水銀袋的機(jī)械力，伸長(zhǎng)食管盲袋，使兩端靠攏后再行吻合術(shù)。延期代食管術(shù)：食管閉鎖兩端距離過遠(yuǎn)，切斷封閉氣管食管瘺，上部盲端于右頸部行食管造口，行胃造口術(shù)以作喂養(yǎng)，日后可行胃管或結(jié)腸代食管術(shù)。當(dāng)前醫(yī)療水平在加強(qiáng)呼吸管理的情況下，A組與B組病例很少發(fā)生死亡，死亡原因多因嚴(yán)重先天性畸形，未成熟兒及肺部感染。術(shù)后多數(shù)病例發(fā)生胃食管返流，嚴(yán)重者需手術(shù)治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
