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腎上腺疾病(腎上腺皮質(zhì)功能亢進,腎上腺皮質(zhì)功能低下,腎上腺腫瘤,原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)
作者:佚名  文章來源:醫(yī)學全在線  點擊數(shù)  更新時間:2007/8/25 18:52:43  文章錄入:凌林  責任編輯:凌云

 

  二、腎上腺皮質(zhì)功能低下

 。ㄒ)急性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥

  急性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥(acute adrenocortical insufficiency)的病因主要有①皮質(zhì)大片出血、雙側(cè)腎上腺靜脈血栓形成,多為敗血癥的合并癥,可能由于毒素損傷了血管,或者由于DIC所致;②在慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下的基礎(chǔ)上,由于重癥感染、外傷引起了應(yīng)激反應(yīng);③長期皮質(zhì)激素治療后突然停藥。臨床出現(xiàn)血壓下降、休克、昏迷等癥狀,嚴重時可致死亡。

 。ǘ)慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下癥

  本病又稱Addison病,乃由兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)嚴重破壞所致,當破壞超過90%時才出現(xiàn)臨床癥狀,否則為亞臨床型。發(fā)病呈隱匿性,主要癥狀是皮膚和粘膜以及瘢痕處的黑色素沉著增加,這是由于腎上腺皮質(zhì)激素減少,促進垂體ACTH及β-LPH分泌增加,而ACTH及β-LPH在氨基酸排列順序上有相當一部份與α或β黑色素細胞刺激素(α-MSH、β-MSH)氨基酸順序相同,故有MSH活性(成人垂體不合成MSH),促進黑色素細胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而導(dǎo)致的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下時無黑色素沉著,可與本癥相鑒別。此外還有低血糖、低血壓、肌力低下、易疲勞、食欲不振、體重減輕等癥狀。

  引起本病的病因主要有雙側(cè)腎上腺結(jié)核(圖15-15)和特發(fā)性腎上腺萎縮,偶爾也可因轉(zhuǎn)移癌引起。特發(fā)性腎上腺萎縮(idiopathic adrenal atrophy)是自家免疫性炎癥,故又稱自家免疫性腎上腺炎(autoimmue adrenalitis),多見于青年,女性顯著多于男性。病人血中常有抗腎上腺皮質(zhì)細胞線粒體或微粒體抗體,常與其他自家免疫性疾病合并。雙側(cè)腎上腺高度萎縮,共重2.5g以下;皮質(zhì)菲薄,鏡下除皮質(zhì)萎縮外,有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。

圖15-15 雙側(cè)腎上腺結(jié)核

  三、腎上腺腫瘤

  (一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤

  腎上腺皮質(zhì)腺瘤與局灶性結(jié)節(jié)性增生的病變相似,兩者可以并發(fā)。腺瘤通常是單側(cè)單發(fā)性,并有薄層包膜,對周圍組織有壓迫現(xiàn)象,為鑒別的主要點。大小直徑為1~5cm,切面黃色,有時呈紅褐色,鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞,含有豐富類脂質(zhì),有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構(gòu)成,或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團,由含有毛細血管的少量間質(zhì)分隔(圖15-16)。部分腺瘤為功能性,可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征,在形態(tài)上與非功能性腺瘤沒有區(qū)別。

圖15-16 腎上腺皮質(zhì)腺瘤

上圖 ×120 下圖 ×280

 

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