四、肌萎縮性側(cè)索硬化癥

　　肌萎縮性側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS)的病變累及錐體束上、下神經(jīng)元，上神經(jīng)元在大腦皮質(zhì)，其軸索經(jīng)過(guò)內(nèi)囊、腦干及皮質(zhì)脊髓束與腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核或脊髓前角下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元相聯(lián)系。本病發(fā)病年齡在40～50歲，男多于女，臨床起病緩慢，表現(xiàn)為進(jìn)行性上、下肢肌萎縮，無(wú)力，錐體束損害及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損，一般無(wú)感覺(jué)障礙，病程一般2～6年。

　　本病的病變多自脊髓向上發(fā)展，波及腦干乃至大腦的運(yùn)動(dòng)區(qū)。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性消失，以頸、腰膨大區(qū)最為顯著，脊髓前根及其支配的肌肉萎縮。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大量變性消失伴星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。肉眼觀，中央前回萎縮明顯。在延髓麻痹型病例中，腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核特別是第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ神經(jīng)核的神經(jīng)細(xì)胞變性脫失，偶見(jiàn)神經(jīng)細(xì)胞被吞噬，提示持續(xù)性神經(jīng)細(xì)胞丟失。殘留的神經(jīng)元皺縮成鬼影狀。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。野生小鼠自發(fā)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病系由C型RNA病毒引起，但與人類疾病有無(wú)關(guān)系尚不清楚。值得注意的是關(guān)島Chamorro族和日本紀(jì)伊半島中本病的發(fā)病率高，該兩地區(qū)土壤中含錳甚高，飲水中鈣的含量也高，尸檢病例脊髓中含錳量也甚高，因而錳、鈣在發(fā)病中的作用已受到注意。

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