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病理學骨關(guān)節(jié)疾病第五節(jié):大骨節(jié)病
作者:佚名  文章來源:醫(yī)學全在線  點擊數(shù)  更新時間:2007/8/25 18:25:58  文章錄入:凌林  責任編輯:凌云

2.骺板軟骨及干骺端病變 在未成年患者,骺板軟骨的病變較明顯。骺板軟骨可呈現(xiàn)與關(guān)節(jié)軟骨完全相同的變性和壞死。病變輕者,軟骨細胞柱變短,排列紊亂,病變重者軟骨組織可出現(xiàn)變性及壞死,以后出現(xiàn)不規(guī)則早期鈣化。骺板軟骨下小血管侵入變性和壞死的骺板內(nèi),并由破骨細胞溶解、吸收以及形成不規(guī)則新生骨組織,造成早期骨化。由于骨化過程紊亂,新生骨小梁不僅較為稀疏變短粗,而且新生骨小梁的方向由正常時的縱向排列變?yōu)闄M向,這是最主要的改變,使骨的縱向生長受阻。橫行的骨小梁貼附于骺板軟骨表明骨的生長已停頓。

  干骺端的松質(zhì)骨,由于骨小梁稀疏,骨髓腔明顯擴大,形成典型的骨質(zhì)疏松。有時可見骨小梁的斷裂或破碎,甚至有小囊腔形成。

  大骨節(jié)病的肉眼改變,早期在關(guān)節(jié)軟骨不明顯。病變較重時關(guān)節(jié)軟骨質(zhì)地變脆,色暗,表面粗糙,有小溝紋,壞死軟骨作瓣狀脫落而形成大小不等的潰瘍。軟骨組織成片脫落時則形成關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。軟骨壞死周邊部分及骨骺側(cè)壁的軟骨、軟骨外膜及肌腱附著部的纖維軟骨以及關(guān)節(jié)軟骨周圍的滑膜及結(jié)締組織亦常增生,并漸漸骨化,結(jié)果在關(guān)節(jié)周圍形成許多骨贅(圖17-15);在關(guān)節(jié)運動的壓力作用下,骨贅成為盤狀或唇狀突起,致使關(guān)節(jié)腫大,形成大骨節(jié)病的外觀。增生的滑膜絨毛以及骨贅亦可脫落成為游離體,存在于關(guān)節(jié)腔內(nèi)。

圖17-15 大骨節(jié)病

肱骨、橈骨及尺骨的關(guān)節(jié)面極不平滑,周邊有增生的骨贅

  骺板軟骨在早期也無明顯的肉眼觀改變,病變較重時肉眼上骺板厚薄不均,彎曲呈波浪狀,與同齡健康人相比,骺板較薄。醫(yī).學全.在.線網(wǎng)站www.gydjdsj.org.cn

  病因

  大骨節(jié)病的病因,至今尚不清楚。基本有以下兩種觀點。

  1.病區(qū)的糧食及飲水中毒病區(qū)中的糧食如小麥和玉米受鐮刀菌污染。鐮刀菌本身的毒素及被污染谷物所產(chǎn)生的分解產(chǎn)物胺類可引起骨及軟骨病變。通過調(diào)查發(fā)現(xiàn)我國東北及西北病區(qū)的糧食常有鐮刀菌污染,但兩地區(qū)污染鐮刀菌的種屬有所不同。前者為尖孢子鐮刀菌,后者為串珠鐮刀菌。所謂飲水中毒是指病區(qū)飲水中的腐殖質(zhì)酸(-OH)含量過高,較非病區(qū)高6~8倍。腐殖質(zhì)酸可引起硫酸軟骨素的代謝障礙,導致軟骨改變。

  2.病區(qū)土壤、飲水及糧食等的常量化學元素與微量化學元素的比值失調(diào)近年來,對于微量元素硒在大骨節(jié)病發(fā)病中的作用予以極大的關(guān)注。調(diào)查發(fā)現(xiàn),病區(qū)的水、土壤及糧食均呈低硒狀態(tài);兒童的頭發(fā)及尿中硒含量明顯低于非病區(qū);應用亞硒酸鈉防治大骨節(jié)病取得了較好的效果。實驗證明,缺硒可影響軟骨細胞生物膜的完整性及穩(wěn)定性,使之容易受有害因子的損傷。硒還可促進硫的代謝和利用,對軟骨基質(zhì)也有一定的保護作用。

  總之,病因尚未清楚,低硒及糧食和飲水中毒以及營養(yǎng)缺乏等可能對大骨節(jié)病的發(fā)病有重要作用。

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