雷諾病是小動(dòng)脈痙攣引起間歇性蒼白或發(fā)紺，通常發(fā)生于指(趾)偶爾在鼻，舌等部位。
雷諾病最常見于青年女性(占報(bào)告病例數(shù)的60%～90%)，為特發(fā)性的。雷諾現(xiàn)象則繼發(fā)于其他情況，如結(jié)締組織病(硬皮癥，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)，閉塞性動(dòng)脈疾病(閉塞性動(dòng)脈硬化癥，血栓性閉塞性動(dòng)脈炎，胸廓出口狹窄綜合征)，神經(jīng)源性病灶，藥物中毒(麥角，二甲麥角新堿，血漿蛋白異常癥，粘液性水腫，原發(fā)性肺高壓和創(chuàng)傷等)。
病理學(xué)和病理生理學(xué)
雖然雷諾病的病因仍不清楚，但對(duì)前列腺素代謝，微循環(huán)和內(nèi)皮細(xì)胞作用的研究正取得成功在望的結(jié)果。雷諾現(xiàn)象臨床上常伴偏頭痛，變異型心絞痛和肺高壓，提示這些異常具有共同的血管痙攣機(jī)制。
在雷諾病，局部受寒或任何激活交感或釋放兒茶酚胺的情況引起血管痙攣反應(yīng)的閾值降低。早期血管的組織學(xué)正常，嚴(yán)重病例動(dòng)脈的內(nèi)膜增厚，小動(dòng)脈內(nèi)有血栓形成。
癥狀和體征
指(趾)端間歇性蒼白和發(fā)紺為暴露于寒冷或情緒激動(dòng)所誘發(fā)。色澤的變化可有三相(蒼白，發(fā)紺，發(fā)紅---反應(yīng)性充血)或?yàn)槎?發(fā)紺，發(fā)紅)。該變化不發(fā)生于掌指關(guān)節(jié)以上，且很少累及大拇指。疼痛不常見，但發(fā)作時(shí)常有感覺異常。指(趾)動(dòng)脈和小動(dòng)脈的血管痙攣可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，但很少嚴(yán)重到大塊組織損傷。手部復(fù)溫后即重建正常的色澤和感覺。www.med126.com
診斷
雷諾病與雷諾現(xiàn)象的區(qū)別在于前者為雙側(cè)性，無基礎(chǔ)疾病。在雷諾病，一般不存在皮膚的營(yíng)養(yǎng)障礙和壞疽，即使出現(xiàn)，只累及很小面積，且盡管發(fā)病多年，癥狀無進(jìn)行性加重。
在雷諾現(xiàn)象，有基礎(chǔ)疾病，例如硬皮病，可有皮膚繃緊或增厚，手，臂或面部毛細(xì)血管擴(kuò)張；吞咽困難；指尖痛性營(yíng)養(yǎng)性潰瘍；以及有關(guān)其他系統(tǒng)的癥狀。腕部脈搏通常存在，但Allen試驗(yàn)常示腕部遠(yuǎn)端橈或尺動(dòng)脈分支閉塞。該試驗(yàn)的檢查方法如下：檢查者面對(duì)病人，置大拇指于病人一手的橈尺搏動(dòng)之上。在病人緊握拳以排出手中的血液后，檢查者壓迫動(dòng)脈。當(dāng)病人放開拳，手是蒼白的。檢查者然后放開對(duì)橈動(dòng)脈的壓力而保留對(duì)尺動(dòng)脈的壓力。如腕以下橈動(dòng)脈的壓力是完整的，血流暢通，手迅速轉(zhuǎn)紅。如動(dòng)脈有閉塞，手依然蒼白。該手法重復(fù)時(shí)放開尺動(dòng)脈，保留壓迫橈動(dòng)脈。Allen試驗(yàn)在雷諾病則常為陰性。無創(chuàng)性試驗(yàn)用體積描記器測(cè)受累手指暴露于寒冷前后的變化可區(qū)分血管閉塞或血管痙攣。
治療
雷諾病，輕者只需保護(hù)軀體和肢體避免寒冷即可控制。病人必須停止吸煙，因?yàn)槟峁哦檠苁湛s劑。少數(shù)病人，用松弛法(如生物反饋)可減少血管痙攣發(fā)作。哌唑嗪1～2mg睡前口服(需要時(shí)晨起重復(fù)一次)以及鈣拮抗劑硝苯地平口服10～30mg每日3次，可能有益。有報(bào)道己酮可可堿400mg每日2或3次餐時(shí)服用有效。酚芐明(phenoxybenzamine)口服10mg每日3次，亦偶有成效。
雷諾現(xiàn)象的治療，取決于對(duì)基礎(chǔ)疾病的認(rèn)知和治療�？诜悠S明10mg每日1～3次可能有效。對(duì)有肢痛，手指尖潰瘍，感染，特別是硬皮病病人用抗生素，止痛劑以及有時(shí)外科清創(chuàng)是必要的。
前列腺素類的應(yīng)用研究令人鼓舞。局部交感神經(jīng)切斷術(shù)僅用于進(jìn)行性加重的病人，可消除癥狀，但緩解期僅1～2年。局部交感神經(jīng)切斷術(shù)對(duì)雷諾病的效果優(yōu)于雷諾現(xiàn)象。不論雷諾病或雷諾現(xiàn)象，β-阻滯劑，可樂定和麥角制劑均為禁忌證，因?yàn)檫@些藥物可使血管收縮，并可誘發(fā)或加重癥狀。
