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變性疾病( Alzheimer病,初老期癡呆,震顫性麻痹,Parkinson病,肌萎縮性側(cè)索硬化癥) | |||||
來(lái)源:醫(yī)學(xué)全在線 更新:2007-8-25 醫(yī)學(xué)論壇 | |||||
四、肌萎縮性側(cè)索硬化癥 肌萎縮性側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的病變累及錐體束上、下神經(jīng)元,上神經(jīng)元在大腦皮質(zhì),其軸索經(jīng)過(guò)內(nèi)囊、腦干及皮質(zhì)脊髓束與腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核或脊髓前角下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元相聯(lián)系。本病發(fā)病年齡在40~50歲,男多于女,臨床起病緩慢,表現(xiàn)為進(jìn)行性上、下肢肌萎縮,無(wú)力,錐體束損害及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損,一般無(wú)感覺(jué)障礙,病程一般2~6年。 本病的病變多自脊髓向上發(fā)展,波及腦干乃至大腦的運(yùn)動(dòng)區(qū)。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性消失,以頸、腰膨大區(qū)最為顯著,脊髓前根及其支配的肌肉萎縮。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大量變性消失伴星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。肉眼觀,中央前回萎縮明顯。在延髓麻痹型病例中,腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核特別是第Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ及Ⅻ神經(jīng)核的神經(jīng)細(xì)胞變性脫失,偶見(jiàn)神經(jīng)細(xì)胞被吞噬,提示持續(xù)性神經(jīng)細(xì)胞丟失。殘留的神經(jīng)元皺縮成鬼影狀。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。野生小鼠自發(fā)性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病系由C型RNA病毒引起,但與人類疾病有無(wú)關(guān)系尚不清楚。值得注意的是關(guān)島Chamorro族和日本紀(jì)伊半島中本病的發(fā)病率高,該兩地區(qū)土壤中含錳甚高,飲水中鈣的含量也高,尸檢病例脊髓中含錳量也甚高,因而錳、鈣在發(fā)病中的作用已受到注意。 |
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文章錄入:凌云 責(zé)任編輯:凌云 | |||||
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病理學(xué)教學(xué)目錄 病理學(xué)緒論 第一章第一節(jié) 細(xì)胞和組織的損傷 概述 第二節(jié) 細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)及其基本病理過(guò)程 第三節(jié) 細(xì)胞和組織的適應(yīng)性反應(yīng) 第四節(jié) 細(xì)胞和組織的損傷 第五節(jié) 細(xì)胞損傷的原因和機(jī)制 第二章 損傷的修復(fù)總論 第一節(jié) 再生 第二節(jié) 纖維性修復(fù) |
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