骨腫瘤(原發(fā)性骨腫瘤,骨軟骨瘤,軟骨肉瘤,骨巨細(xì)胞瘤,骨肉瘤)

　�。ǘ�）軟骨肉瘤

　　軟骨肉瘤（chondrosarcoma）是從軟骨細(xì)胞發(fā)生的原發(fā)性惡性骨腫瘤，由腫瘤性軟骨細(xì)胞及軟骨基質(zhì)組成。軟骨肉瘤是頗為常見的惡性骨腫瘤，其發(fā)病率僅次于骨肉瘤，其發(fā)病年齡多在中年以后，多見于40～70歲，根據(jù)發(fā)病部位不同，可分為中央型及周圍型兩種。中央型從骨髓腔發(fā)生，腫瘤為骨皮質(zhì)所包繞或穿破骨皮質(zhì)，多見于長(zhǎng)管狀骨，特別是股骨和脛骨；周圍型從骨腫瘤表層出發(fā)，向周圍軟組織及骨皮質(zhì)侵犯，多見于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少數(shù)軟骨肉瘤來自軟骨瘤和骨軟骨瘤之惡變。

　　病理變化

　　肉眼觀，中央型軟骨肉瘤主要發(fā)生在骨髓腔內(nèi)，呈灰白色、半透明的分葉狀腫物，其中常見淡黃色的鈣化或骨化小灶。這些鈣化或骨化小灶在X線片上可以看到，對(duì)診斷軟骨肉瘤很有幫助，但高度惡性的軟骨肉瘤鈣化常不明顯。隨腫瘤的增大可使骨髓腔變大并侵犯骨皮質(zhì)，骨外膜受刺激后，可有反應(yīng)性新骨形成，使受累骨皮質(zhì)增厚。惡性程度較高的軟骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮質(zhì)，向軟組織內(nèi)擴(kuò)展，形成較大的腫塊，周圍沒有新骨形成。外圍型軟骨肉瘤瘤體主要在骨外，其表面被覆一層薄而不完整的包膜。以上兩型軟骨肉瘤均常發(fā)生粘液變、出血及囊性變等繼發(fā)性變化。

　　鏡下觀，腫瘤的分化程度差異很大，分化好的軟骨肉瘤在鏡下易誤診為軟骨瘤，但在腫瘤的邊緣可以找到瘤細(xì)胞的異型性，如核肥大、深染，出現(xiàn)較多的雙核、巨核和多核瘤巨細(xì)胞，并可見明顯核仁（圖17-4）。在分化差的軟骨肉瘤則上述瘤細(xì)胞的異型性很明顯，核分裂像也多見。軟骨肉瘤的基質(zhì)可為與一般透明軟骨相似的透明基質(zhì)，也可為粘液樣基質(zhì)，常見于惡性程度高的軟骨肉瘤。

圖17-4 軟骨肉瘤

軟骨細(xì)胞大小不等，有的較大。許多細(xì)胞有肥碩的胞核，有的有雙核 ×175

　　臨床病理聯(lián)系

　　局部疼痛及腫塊往往是軟骨肉瘤的主要癥狀。近關(guān)節(jié)的腫瘤常影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。盆骨的巨大軟骨肉瘤可壓迫鄰近器官，引起相應(yīng)癥狀。軟骨肉瘤的分化程度對(duì)臨床經(jīng)過有一定影響，分化較好的軟骨肉瘤往往生長(zhǎng)較慢，預(yù)后較好。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長(zhǎng)慢，轉(zhuǎn)移也較晚。血道轉(zhuǎn)移可至肺、肝、腎及腦等處，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移極罕見。軟骨肉瘤術(shù)后常易復(fù)發(fā)，多次復(fù)發(fā)常使惡性程度增加。醫(yī)學(xué)全.在線.網(wǎng).站.提供

　�。ㄈ�）骨巨細(xì)胞瘤

　　骨巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor of bone）是一種具有局部侵襲性及復(fù)發(fā)傾向的原發(fā)性骨腫瘤。由梭形和卵圓形的基質(zhì)細(xì)胞（stromal cell）及大量散布在其間的多核巨細(xì)胞組成，腫瘤間質(zhì)富于血管。由于本瘤內(nèi)有大量多核巨細(xì)胞，因而稱為巨細(xì)胞瘤；又因過去認(rèn)為這些多核巨細(xì)胞是破骨細(xì)胞，故也稱為破骨細(xì)胞瘤（osteoclastoma）。本瘤的組織來源未明，以上各名稱純系形態(tài)學(xué)的描述性命名。在我國(guó)骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病率較高，僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤，居第三位。本瘤好發(fā)年齡為20～40歲的青壯年，性別無明顯差異。

　　病理變化

　　骨巨細(xì)胞瘤多發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨的骨骺端，尤以股骨下端及脛骨上端為多見，約占半數(shù)左右，其次為橈骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。長(zhǎng)骨以外則以脊椎為多見。

　　肉眼觀，本瘤常侵犯骨骺線已閉合的長(zhǎng)骨端，大多數(shù)位于骨骺，早期常為偏心性生長(zhǎng)，增大的腫瘤使骨皮質(zhì)受累而向外膨脹。在腫瘤周圍往往有菲薄的骨殼，乃由骨內(nèi)、外膜反應(yīng)性新生骨構(gòu)成，腫瘤的境界比較清楚。腫瘤內(nèi)原有松質(zhì)骨大部分或全部消失，瘤內(nèi)常有纖維組織或骨性間隔。由于腫瘤組織的溶骨性破壞，常造成病理性骨折（圖17-5）。腫瘤組織呈灰紅色，質(zhì)軟而脆，較大的腫瘤常合并出血及壞死，并伴有囊性變而形成大小不等的空腔，囊腔內(nèi)含有漿液性或血性液體。晚期病例骨性包殼如果被破壞，則可侵犯軟組織形成腫塊。關(guān)節(jié)軟骨有抗腫瘤浸潤(rùn)的作用，關(guān)節(jié)軟骨下骨間質(zhì)可完全被破壞，致使關(guān)節(jié)軟骨失去支持而扭曲變形。

圖17-5 骨巨細(xì)胞瘤

腫瘤位于肱骨上端，骨皮質(zhì)破壞，有病理性骨折

　　鏡下，腫瘤主要由單核基質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞等兩種細(xì)胞組成（圖17-6），間質(zhì)血管豐富�；�質(zhì)細(xì)胞為梭形、卵圓形或圓形，細(xì)胞境界不清楚，常見胞漿突起。細(xì)胞核較大，染色質(zhì)量中等，可具有一個(gè)核仁。多核巨細(xì)胞常較均勻地散布在基質(zhì)細(xì)胞之間，是為本瘤的特點(diǎn)。多核巨細(xì)胞的直徑常為30～60μm，核數(shù)一般為15～20個(gè)，最多可達(dá)100個(gè)以上，常聚集在細(xì)胞的中央。核的形態(tài)與單核基質(zhì)細(xì)胞相似。細(xì)胞邊界不規(guī)則，但分界較清楚，胞漿豐富，略呈嗜堿性，有時(shí)還可見含大量脂類的泡沫細(xì)胞。本瘤間質(zhì)血管豐富，有多少不等的膠原纖維。腫瘤本身無成骨現(xiàn)象，但有時(shí)見有類骨組織及新生骨小梁，常見于纖維組織的周圍，可能是一種反應(yīng)性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。

圖17-6 骨巨細(xì)胞瘤（Ⅰ級(jí)）

腫瘤由大量基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞兩種細(xì)胞組成 ×175

　　病理分級(jí)

　　骨巨細(xì)胞瘤在病理組織學(xué)上，根據(jù)基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞的數(shù)量及異型性的程度分為三級(jí)：基質(zhì)細(xì)胞分化好，形態(tài)大小一致，偶見核分裂像。多核巨細(xì)胞數(shù)量多、體積大、細(xì)胞核多者為Ⅰ級(jí)；基質(zhì)細(xì)胞分化差，異型性明顯，細(xì)胞密度高，核分裂像多，具有肉瘤樣改變。多核巨細(xì)胞數(shù)量少、體積小、細(xì)胞核也少，有明顯的異型性者為Ⅲ級(jí)；介于兩者之間者為Ⅱ級(jí)。Ⅰ級(jí)基本為良性，具低度侵襲性，刮除術(shù)后可復(fù)發(fā)。多次復(fù)發(fā)后可變?yōu)閻盒�。Ⅲ�?jí)呈惡性腫瘤的表現(xiàn)，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移至肺。病理分級(jí)對(duì)判斷骨巨細(xì)胞瘤的良惡性程度和預(yù)后以及治療方法的選擇有一定的參考價(jià)值，但并非絕對(duì)可靠。

　　臨床病理聯(lián)系

　　早期癥狀是局部疼痛及壓痛，疼痛性質(zhì)可為間歇性。位于淺表部位者，可出現(xiàn)局部腫脹或腫塊。當(dāng)腫瘤增大而使表面骨皮質(zhì)膨脹變薄時(shí)，觸之有捏乒乓球樣感覺。位于脊椎的腫瘤，可引起相應(yīng)神經(jīng)壓迫癥狀。

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